Аминолевулиновая кислота (АЛК) (моча)

Аминолевулиновая кислота (АЛК) в моче

Аминолевулиновая кислота или АЛК является одним из продуктов на пути к формированию гема. Этот показатель требуется определять при подозрении порфирии, а также патологии печени. Это тяжелые заболевания, которые при отсутствии своевременного лечения могут привести к тяжелым осложнениям. Поэтому диагностику требуется проводить при малейшем подозрении болезни. 

Назначение на анализ получают у терапевта, педиатра, гепатолога, генетика или другого специалиста, который заподозрил отклонения.

Тип биоматериала: моча

Синонимы (rus): АЛК

Синонимы (eng): aminolevulinic acid

Методы: спектрофотометрия

Гем – это комплекс из порфирина и железа, который входит в сложные белки, требующиеся для построения организма и других функций. Например, гем входит в состав гемоглобина, цитохрома, миоглобина. К нарушению продукции комплексов приводят следующие болезни:

• наследственная анемия сидеробластного типа;
• порфирия.

Гем образуется с момента продукции аминолевулиновой кислоты, для этого требуются следующие компоненты:

• глицин и сукцинил-СоА;
• фермент АЛК-дегидротаза.

Две молекулы аминолевулиновой кислоты взаимодействуют между собой под влиянием фермента. Это приводит к образованию порфобилиногена. Затем образуется ряд последовательных процессов, что вызывает взаимодействие железа и пропорфирина. Из них образуется гем.

Чаще всего аминолевулиновая кислота повышается под влиянием токсинов, солей тяжелых металлов, а также наследственных патологий, вызывающих порфирию. Последняя патология формируется вследствие дефектных ферментов, из-за которых нарушается продукция гема. В итоге порфирины накапливаются в системном кровотоке, начинают в обильном количестве выделяться с мочой, где и выявляют их компоненты. Подобная патология приводит к сильной боли в животе, психическим отклонениям, поражению нервной системы.

Для чего необходим анализ АЛК

При развитии порфирии возникает множественная клиническая симптоматика, значительно ухудшающая самочувствие и качество жизни пациента. Если лечение продолжительно отсутствует, развиваются тяжелые осложнения. Поэтому требуется выявить предрасположенность к подобной патологии на ранних этапах, чтобы врач смог назначить поддерживающую или патогенетическую терапию. Исследование на определение уровня аминолевулиновой кислоты необходимо для получения следующей информации:

• первичная диагностика наследственной порфирии, при которой всегда изменяется уровень аминолевулиновой кислоты;
• оценка возможности влияния токсических веществ на организм пациента, а также выявление степени осложнений в процессе их продолжительного распространения и тяжести интоксикации;
• определение наличия, степени тяжести, прогноза патологий, влияющих на гепатобиллиарную систему;
• определение степени влияния анорексии, которая развивается вследствие неправильного питания, отсутствия углеводов и достаточного количества калорий в рационе питания;
• определение эффективности назначаемых методов терапии, при положительном влиянии уровень АЛК будет постепенно восстанавливаться.

Если лечение составлено правильно, показатели стабилизируются или придут в пределы нормы. Но это не значит, что болезнь отступила. В некоторых случаях устранение повреждающего факта приводит к полноценному восстановлению показателя. Однако таким пациентам требуется впоследствии проходить профилактическое обследование, чтобы определять риск повторного изменения уровня аминолевулиновой кислоты.

Когда назначают анализ

Для назначения лабораторного анализа выделяют ряд показаний:

• оценка возможности развития порфирии наследственного типа;
• определение степени влияния токсичных веществ, лекарственных препаратов, алкоголя на организм (также выявление степеней интоксикации);
• выявление порфиринурии при заболеваниях гепатобилиарной системы;
• оценка состояния организма в период анорексии, особенно в случае наличия специфических симптомов нарушения продукции гема.

При изменении уровня аминолевулиновой кислоты чаще всего развивается порфирия. Для нее характерна боль в животе вследствие раздражения брюшины, моча красного оттенка, диспепсические расстройства, артериальная гипертензия, аритмия, полиневропатия. Если присутствует хотя бы несколько из этих симптомов, всегда требуется проводить анализ для определения уровня АЛК.

Подготовка к анализу

Многие внешние и внутренние факторы могут повлиять на результаты анализа. Поэтому перед его выполнением пациент должен пройти специальную подготовку:

• обсуждение с врачом каждого лекарственного средства, которое пациент принимает в данный момент, чтобы исключить препараты, влияющие на результаты анализа;
• запрет приема любых лекарств, которые не были заранее обговорены с лечащим врачом;
• гигиена наружных половых органов перед сбором биоматериала;
• перекрытие входа во влагалище, чтобы в образец не попали посторонние микроорганизмы;
• запрет употребления алкогольных напитков за 1-2 дня;
• спокойное психоэмоциональное состояние, отсутствие физической нагрузки за 2-3 дня;
• сдача биоматериала строго на голодный желудок, используют утреннюю порцию мочи, так как она максимально концентрированная.

Для сбора биоматериала используют только стерильный контейнер. Его покупают лишь в аптеке, недопустимо применять посторонние емкости, даже если они были обработаны и очищены. В контейнерах из аптеки внутреннее содержимое стерильно, не содержит посторонних компонентов.

Методика проведения анализа

Диагностика простая, поэтому на нее уходит не более 1-3 дня, в зависимости от загруженности лаборатории. Для выявления уровня АЛК используют метод спектрофотометрии, который выполняется в несколько этапов.

1. Добавление реагента к биоматериалу. Полученную порцию мочи тщательно перемешивают, чтобы все компоненты из осадка вышли в основную жидкость. Отбирают среднюю порцию, переливая ее в пробирку. Туда же вносят реагент, который избирательно реагирует только с аминолевулиновой кислотой.
2. Инкубация. Пробирку, содержащую полученный образец, переносят в инкубатор. Температуру повышают до значений человеческого организма. В таких условиях комплексы образуются намного быстрее. Это сокращает период выполнения теста.
3. Фотокалориметрия. Образец биоматериала с реагентом переносят в фотокалориметр. Подбирают длину волны, которая будет определять только АЛК. Включают прибор. Посредством пропускания световых лучей обнаруживают комплексы. Лучи отражаются от них, распространяются на датчик. Таким методом будет обнаружена каждая молекула аминолевулиновой кислоты.
4. Распечатка результатов. Как только все комплексы будут подсчитаны, аппарат распечатает лабораторный бланк. В нем указывают нормальное содержание АЛК, а также значение пациента.

Бланк лабораторного анализа передают лечащему врачу. Если пациент получил его на руки, он должен обратиться за расшифровкой только к специалисту. Это поможет определить не только точный уровень аминолевулиновой кислоты, но также причину ее отклонения.

Расшифровка анализа

Уровень аминолевулиновой кислоты должен содержаться строго в пределах нормы. Если же показатель повышается, для этого выделяют следующие причины:

• порфирия, копропорфирия разных видов;
• анемия;
• разные виды поражения печени вследствие воспаления, вирусного поражения, цирроза;
• хроническая инфекция тяжелого типа;
• интоксикация на фоне употребления лекарственных средств, проникновения токсинов, солей тяжелых металлов, других химикатов.

При повторном исследовании сохранение повышенной концентрации показателя является признаком отсутствия эффективности от терапии. В данном случае анализ требуется проводить сразу после завершения приема лекарственных средств, так как при положительной динамике уровень кислоты в моче должен быстро приходить в пределы нормы.

Выделяют следующие причины снижения уровня аминолевулиновой кислоты:

• отсутствие негативного влияния лекарства, токсинов;
• положительная динамика назначенной терапии поражения печени, порфирии, других причин дефекта гема.

Обычно снижение уровня показателя не имеет диагностической значимости. Но если уровень уменьшается после повышенных результатов, этой является следствием правильной терапии.