Церулоплазмин

Анализ крови на Церулоплазмин

Анализ крови на церулоплазмин (ферроксидазу) оценивает уровень белка, связывающего до 95% меди в плазме, и используется для диагностики нарушений медного обмена. Церулоплазмин синтезируется в печени, участвует в окислении железа и защите тканей от окислительного стресса.

Ключевые аспекты:

1. Кому назначают? Пациентам с необъяснимыми заболеваниями печени (гепатит, цирроз), неврологическими симптомами (тремор, дистония, изменение поведения), гемолитической анемией, а также при подозрении на болезнь Менкеса или дефицит меди.
2. Нормы и интерпретация? Норма — 180–450 мг/л. Низкий уровень церулоплазмина (<180 мг/л) в сочетании с низкой концентрацией меди в сыворотке и высокой экскрецией меди с мочой характерен для болезни Вильсона-Коновалова. Повышение уровня (>450 мг/л) наблюдается при воспалении, инфекциях, беременности, приеме эстрогенов.
3. Что делать? При подозрении на болезнь Вильсона-Коновалова требуется комплексное обследование: уровень церулоплазмина, суточной меди в моче, офтальмологический осмотр (кольца Кайзера-Флейшера) и при необходимости генетическое тестирование.

Низкий уровень церулоплазмина (<180 мг/л) — важнейший скрининговый маркер болезни Вильсона-Коновалова, требующий подтверждения комплексным обследованием. Повышение уровня чаще связано с воспалением, а не с избытком меди.

Источники:

1. Клинические рекомендации Минздрава РФ «Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация)» (2020).
2. EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson's disease (2012).

Подробнее об этом — ниже:

Церулоплазмин – это протеин, который содержит в себе около трех процентов запасов меди в организме, и играющий очень важную роль в обмене такого элемента как железо. Вырабатывается этот элемент в паренхиме печени, незначительное его количество продуцируют лейкоциты.

Характеристики исследования:

• Тип биоматериала: венозная кровь
• Синонимы (rus): Ферроксидаза.
• Синонимы (eng): serum, сeruloplasmin.
• Методы исследования: иммунотурбидиметрия.
• Единицы измерения: Мг/дл (миллиграмм на децилитр).
• Сроки выполнения: 7 дней

По уровню содержания церулоплазмина в крови можно оценить метаболизм меди у пациента, однако в некоторых случаях данные являются ложными. Например, уровень церулоплазмина повышается при беременности даже у здоровых женщин, поскольку синтез протеина увеличивается эстрогенами. А вот истинное повышение церулоплазмина свидетельствует о нагноительном процессе в организме, наличии инфекции, посттравматических состояниях.

Поскольку почти 95 % суммарного объёма меди соединено с апоцерулоплазмином, результаты лабораторного исследования на ферроксидазу относятся к значимым показателям при диагностике минерального обмена веществ в организме и патологии Вильсона-Коновалова. Уровень церулоплазмина анализируют с целью оценки состояния здоровья пациентов с данной патологией.

Церулоплазмину свойственна стойкая оксидазная активность. Основная его роль в организме – сдерживание высвобождения в кровь резервов железа, активизация окислительного процесса Acidum ascorbinicum, норэпинефрина, 5-гидрокситриптамина, меркаптанов, временная задержка функционирования активных разновидностей кислорода, предотвращение окислительной деградации липидов. Данный белок относится к белковым соединениям острой фазы, вследствие чего увеличение его содержания в организме характерно для пациентов с сердечным приступом (инфарктом), инфекционными болезнями в острой и хронической формах, лимфомой Ходжкина, циррозом печени, аутоиммунными нарушениями, гепатитами. Показатели белка резко увеличиваются в случае беременности, сильной депрессии, наличия у человека сопутствующих воспалительных, инфекционных заболеваний.

Лабораторное исследование также показано при наличии у пациента следующих признаков: желтушной окраски кожи, дрожания тела, конечностей, малокровия, изменения мышечного тонуса, тошноты, болей в животе. Порой тест выполняется при подозрении на недостаток меди.

Роль церулоплазмина в организме

Этот белок является одним из основных участников окислительно-восстановительных реакций в организме, превращая двухвалентное железо в трехвалентное. Подобная реакция дает возможность связывать этот элемент с трансферином без высвобождения токсических остатков. Также церулоплазмин способствует ускорению окисления низкоплотных липопротеидов, что свидетельствует о воспалении сосудистого эпителия.

Важность исследования

Главная физиологическая значимость церулоплазмина определяется с учётом его влияния на окислительно-восстановительный процесс. Функционируя по принципу ферроксидазы, церулоплазмин играет значимую роль в регуляции ионной функции железа (окислительного процесса двухвалентного железа в трёхвалентное). Это способствует подсоединению железа к трансферрину, исключая формирование вредных продуктов железа.

Восстановительные, окислительные характеристики белка устанавливаются на основании определённых условий. При окислительной реакции ЛПНП в присутствии супероксида, церулоплазмин исполняет роль катализатора. Ссылаясь на результаты диагностики, количество белка в плазме может расцениваться как фактор возможного риска сердечнососудистых патологий.

Показания к анализу крови на Церулоплазмин

Анализ на Церулоплазмин показан при необходимости:

• диагностики болезней печени неустановленной этиологии (гепатитов, цирроза);
• нахождения достоверной причины нарушений центральной нервной системы;
• подтверждения / опровержения генетических заболеваний, которые возникают вследствие неправильного обмена веществ;
• назначения тотального парентерального питания;
• уточнения диагноза «повторная, хроническая нервно-мышечная дискоординация»;
• проведения скринингового теста с целью диагностики гепатолентикулярной дегенерации;
• диагностики болезни Менкеса (синдрома курчавых волос), ацеруплазминемии, иных заболеваний, возникающих на фоне уменьшения концентрации церулоплазмина в организме (включая связанные с неправильным питанием);
• назначения дополнительных фундаментальных исследований, целью которых является оценка общего антиоксидантного статуса, мониторинг вероятности возникновения сердечнососудистых патологий.  

При каких болезнях назначают анализ на церулоплазмин?

Анализ на церулоплазмин назначаюттем пациентам, у которых подозревают следующие патологии:

1. Дефицит этого элемента в организме. Подобная патология встречается редко, а ее причины заложены на генетическом уровне. Вторичная стадия дефицита встречается довольно часто. Причина вторичного дефицита – нехватка меди по причине некоторых заболеваний или малого поступления этого элемента в организм. Такое состояние может возникнуть из-за следования неправильным диетам, при мальабсорбции, парентеральном питании, лечении пенициламином. У пациентов обнаруживается гипохромная анемия, тромбоцитопения и другие патологии.
2. Болезнь Менкеса. Данная патология возникает при генетическом отклонении в Х-хромосоме, после чего нарушается доставка меди из желудочно-кишечного тракта в сосуды. Сам элемент не попадает в печень и соединение его с протеином невозможно. Пациенты с этим заболеванием подвержены ломкости волос, задержке роста, проявляющимся неврологическим дегенерациям. Если лечение болезни не начато в первые пять лет, то большая часть пациентов умирает.
3. Гепатолентикулярная дистрофия. Заболевание заключается в поражении тринадцатой хромосомы, отвечающей за соединение меди с протеином. Сбои АТФ-фазы делают подобные реакции невозможными. В данном случае уровень меди в организме повышается.

Как подготовиться к исследованию на церулоплазмин?

Кровь для анализа на церулоплазмин рекомендуют сдавать в утреннее время, лучше всего до одиннадцати часов. Перед анализом крови и за восемь часов до него не рекомендуется кушать (период голодания не менее 8 и не более 14 часов).

Интерпретация полученных результатов

Результаты анализа подаются в размерности миллиграмм на один литр. Нормальными считаются значения в диапазоне 180-450 мг/л.

Повышенный уровень церулоплазмина бывает в следующих случаях:

• при воспалении в организме, наличии инфекции, поврежденных тканях, онкологических заболеваниях, сердечнососудистых болезнях;
• во время беременности после шестнадцати недель;
• из-за приема некоторых препаратов, провоцирующих повышение этого элемента;
• при болезни Ходжкина;
• при рематоидном артрите;
• при заболеваниях печени и желчевыводящих путей.

Пониженные уровень этого вещества возникает из-за синдрома Менкеса, нефрозе, длительном парентеральном питании, соблюдении обедненной медью диеты и т.д.

Низкие концентрации церулоплазмина вместе с уменьшением количества меди в крови, а также её увеличением в моче часто свидетельствуют о патологии Вильсона-Коновалова. Когда наблюдается снижение концентрации меди в порции мочи, можно говорить об общей нехватке данного химического элемента в организме.

На фоне аутоиммунных нарушений (болезнь Либмана-Сакса, различного рода инфекции, злокачественные образования, ревматоидный артрит) содержание церулоплазмина в организме может резко возрастать.

Не стоит забывать о том, что на уровень церулоплазмина оказывают влияние и воспаления, поэтому увеличение его концентрации в крови может быть следствием реакции на воспалительный процесс. Состояние беременности точно также сказывается на увеличении титра меди в организме, как и приём стероидных половых гормонов (эстрогенов), комбинированных оральных противозачаточных препаратов, 2-пропилвалериановой кислоты.