Исследование уровня порфиринов и их производных в моче

Кошурин Дмитрий Валерьевич
Кошурин Дмитрий Валерьевич Врач КДЛ, Главный врач,

Анализ уровня порфиринов и их производных в моче


Биохимическое исследование мочи, которое позволяет определить уровень содержания макрогетероциклических соединений – порфиринов и их производных, проводится для диагностирования первичной порфириновой болезни (генетического нарушения пигментного обмена), выявления хронической интоксикации тяжелыми металлами, установления причин анемий и патологий гепато-билиарной системы.

Анализ уровня порфиринов в мочеПорфирины и их производные являются промежуточными соединениями, которые содержат молекулы дыхательных пигментов (гемо- и миоглобина) и различных энзимов. Они присутствуют практически во всех клетках человеческого организма, принимая участие в процессах катаболизма – расщепления веществ и высвобождения энергии. Почки выводят небольшое количество данных веществ, увеличение их экскреции встречается при:

  • нарушении метаболических реакции цикл трикарбоновых кислот;
  • ферментопатиях;
  • заболеваниях печени;
  • аллергических состояниях;
  • злокачественных новообразованиях;
  • воздействии токсических веществ – свинца, органических растворителей, ртути, суррогатов алкоголя, некоторых фармакологических средств;
  • анемии.

Порфинурии разделяют на первичные (вызванные наследственными патологиями) и вторичные (возникающие в результате поражения гепато-билиарной и кроветворной систем). Для их клинического разграничения проводят биохимический анализ мочи, в ходе выполнения которого измеряют 7 показателей порфиринов.


Когда делают анализ уровня порфиринов?

Анализ мочи на порфирины и их производные необходим при:

  • диагностировании наследственной порфирии;
  • наличии у пациента клинических признаков хронической интоксикации – острых болей в животе, тошноты, выделения мочи розового оттенка, аритмии, повышения кровяного давления и температуры тела;
  • гепатитах;
  • изменении гормонального фона;
  • анорексии;
  • гемолитической анемии;
  • поли-невропатиях.


Правила подготовки к анализу мочи

Биологический материал – порция мочи, собранной за 24 часа. Для получения достоверных результатов теста накануне его проведения пациент должен отказаться от:

  • употребления продуктов, которые смогут изменить оттенок урины;
  • распития кофеин-содержащих, спиртных и сладких газированных напитков;
  • приема поливитаминов и лекарственных препаратов;
  • физической и пищевой нагрузки. 

Собирать биологическую жидкость следует в заранее приобретенную в аптеке большую пластиковую градуированную емкость – после пробуждения мочевой пузырь опорожняют в унитаз, все последующие порции собирают. По завершении суток нужно измерить полный объем биоматериала и записать в направлении, отлить порцию объемом в 100 мл и доставить в лабораторию.


Что означают результаты анализа?

Показатели нормы:

  • уропорфирин – <30,0 нмоль/сут;
  • гептакарбоксил – <9,0 нмоль/сут;
  • гексакарбоксил – <8,0 нмоль/сут;
  • пентакарбоксил – <10,0 нмоль/сут;
  • копропорфирин I у мужчин не превышает 229,0 нмоль/сут, у женщин – <167,0 нмоль/сут;
  • копропорфирин III – <112,03 нмоль/сут;
  • порфобилиноген – <2,19 нмоль/сут.

Увеличение параметров характерно для лимфогранулематоза, цирроза печени, поражения центральной нервной системы, отравления тяжелыми металлами.