Исследование уровня порфиринов и их производных в моче

Анализ уровня порфиринов и их производных в моче

Биохимическое исследование мочи, которое позволяет определить уровень содержания макрогетероциклических соединений – порфиринов и их производных, проводится для диагностирования первичной порфириновой болезни (генетического нарушения пигментного обмена), выявления хронической интоксикации тяжелыми металлами, установления причин анемий и патологий гепато-билиарной системы.

Порфирины и их производные являются промежуточными соединениями, которые содержат молекулы дыхательных пигментов (гемо- и миоглобина) и различных энзимов. Они присутствуют практически во всех клетках человеческого организма, принимая участие в процессах катаболизма – расщепления веществ и высвобождения энергии. Почки выводят небольшое количество данных веществ, увеличение их экскреции встречается при:

• нарушении метаболических реакции цикл трикарбоновых кислот;
• ферментопатиях;
• заболеваниях печени;
• аллергических состояниях;
• злокачественных новообразованиях;
• воздействии токсических веществ – свинца, органических растворителей, ртути, суррогатов алкоголя, некоторых фармакологических средств;
• анемии.

Порфинурии разделяют на первичные (вызванные наследственными патологиями) и вторичные (возникающие в результате поражения гепато-билиарной и кроветворной систем). Для их клинического разграничения проводят биохимический анализ мочи, в ходе выполнения которого измеряют 7 показателей порфиринов.

Тип биоматериала: суточная моча.

Синонимы (rus): уровень уро- и копропорфиринов: уропорфирин, гептакарбоксипорфирин, гексакарбоксипорфирин, пентакарбоксипорфирин, копропорфирин I, копропорфирин III, общий порфирин.

Синонимы (eng): Porphyrins, uro- and coproporphyrins: uroporphyrin, heptacarboxyporphyrin, hexacarboxyporphyrin, pentacarboxyporphyrin, coproporphyrin I, coproporphyrin III, total porphyrin

Метод исследования: Высокоэффективная жидкостная хроматография-масс-спектрометрия (ВЭЖХ-МС).

Единицы измерения: Нмоль/сут. (наномоль в сутки), мкмоль/сут. (микромоль в сутки).

Сроки выполнения: 8 дней

Когда делают анализ уровня порфиринов?

Анализ мочи на порфирины и их производные необходим при:

• диагностировании наследственной порфирии;
• наличии у пациента клинических признаков хронической интоксикации – острых болей в животе, тошноты, выделения мочи розового оттенка, аритмии, повышения кровяного давления и температуры тела;
• гепатитах;
• изменении гормонального фона;
• анорексии;
• гемолитической анемии;
• поли-невропатиях.

Правила подготовки к анализу мочи

Биологический материал – порция мочи, собранной за 24 часа. Для получения достоверных результатов теста накануне его проведения пациент должен отказаться от:

• употребления продуктов, которые смогут изменить оттенок урины;
• распития кофеин-содержащих, спиртных и сладких газированных напитков;
• приема поливитаминов и лекарственных препаратов;
• физической и пищевой нагрузки. 

Собирать биологическую жидкость следует в заранее приобретенную в аптеке большую пластиковую градуированную емкость – после пробуждения мочевой пузырь опорожняют в унитаз, все последующие порции собирают. По завершении суток нужно измерить полный объем биоматериала и записать в направлении, отлить порцию объемом в 100 мл и доставить в лабораторию.

Что означают результаты анализа?

Показатели нормы:

• уропорфирин – <30,0 нмоль/сут;
• гептакарбоксил – <9,0 нмоль/сут;
• гексакарбоксил – <8,0 нмоль/сут;
• пентакарбоксил – <10,0 нмоль/сут;
• копропорфирин I у мужчин не превышает 229,0 нмоль/сут, у женщин – <167,0 нмоль/сут;
• копропорфирин III – <112,03 нмоль/сут;
• порфобилиноген – <2,19 нмоль/сут.

Увеличение параметров характерно для лимфогранулематоза, цирроза печени, поражения центральной нервной системы, отравления тяжелыми металлами.