Исследование уровня порфиринов и их производных в моче

(рабочие дни):
до 8 дн.
* Взятие биоматериала оплачивается отдельно
Анализ уровня порфиринов и их производных в моче
Биохимическое исследование мочи, которое позволяет определить уровень содержания макрогетероциклических соединений – порфиринов и их производных, проводится для диагностирования первичной порфириновой болезни (генетического нарушения пигментного обмена), выявления хронической интоксикации тяжелыми металлами, установления причин анемий и патологий гепато-билиарной системы.
Порфирины и их производные являются промежуточными соединениями, которые содержат молекулы дыхательных пигментов (гемо- и миоглобина) и различных энзимов. Они присутствуют практически во всех клетках человеческого организма, принимая участие в процессах катаболизма – расщепления веществ и высвобождения энергии. Почки выводят небольшое количество данных веществ, увеличение их экскреции встречается при:
- нарушении метаболических реакции цикл трикарбоновых кислот;
- ферментопатиях;
- заболеваниях печени;
- аллергических состояниях;
- злокачественных новообразованиях;
- воздействии токсических веществ – свинца, органических растворителей, ртути, суррогатов алкоголя, некоторых фармакологических средств;
- анемии.
Порфинурии разделяют на первичные (вызванные наследственными патологиями) и вторичные (возникающие в результате поражения гепато-билиарной и кроветворной систем). Для их клинического разграничения проводят биохимический анализ мочи, в ходе выполнения которого измеряют 7 показателей порфиринов.
Тип биоматериала: суточная моча.
Синонимы (rus): уровень уро- и копропорфиринов: уропорфирин, гептакарбоксипорфирин, гексакарбоксипорфирин, пентакарбоксипорфирин, копропорфирин I, копропорфирин III, общий порфирин.
Синонимы (eng): Porphyrins, uro- and coproporphyrins: uroporphyrin, heptacarboxyporphyrin, hexacarboxyporphyrin, pentacarboxyporphyrin, coproporphyrin I, coproporphyrin III, total porphyrin
Метод исследования: Высокоэффективная жидкостная хроматография-масс-спектрометрия (ВЭЖХ-МС).
Единицы измерения: Нмоль/сут. (наномоль в сутки), мкмоль/сут. (микромоль в сутки).
Сроки выполнения: 8 дней
Когда делают анализ уровня порфиринов?
Анализ мочи на порфирины и их производные необходим при:
- диагностировании наследственной порфирии;
- наличии у пациента клинических признаков хронической интоксикации – острых болей в животе, тошноты, выделения мочи розового оттенка, аритмии, повышения кровяного давления и температуры тела;
- гепатитах;
- изменении гормонального фона;
- анорексии;
- гемолитической анемии;
- поли-невропатиях.
Правила подготовки к анализу мочи
Биологический материал – порция мочи, собранной за 24 часа. Для получения достоверных результатов теста накануне его проведения пациент должен отказаться от:
- употребления продуктов, которые смогут изменить оттенок урины;
- распития кофеин-содержащих, спиртных и сладких газированных напитков;
- приема поливитаминов и лекарственных препаратов;
- физической и пищевой нагрузки.
Собирать биологическую жидкость следует в заранее приобретенную в аптеке большую пластиковую градуированную емкость – после пробуждения мочевой пузырь опорожняют в унитаз, все последующие порции собирают. По завершении суток нужно измерить полный объем биоматериала и записать в направлении, отлить порцию объемом в 100 мл и доставить в лабораторию.
Что означают результаты анализа?
Показатели нормы:
- уропорфирин – <30,0 нмоль/сут;
- гептакарбоксил – <9,0 нмоль/сут;
- гексакарбоксил – <8,0 нмоль/сут;
- пентакарбоксил – <10,0 нмоль/сут;
- копропорфирин I у мужчин не превышает 229,0 нмоль/сут, у женщин – <167,0 нмоль/сут;
- копропорфирин III – <112,03 нмоль/сут;
- порфобилиноген – <2,19 нмоль/сут.
Увеличение параметров характерно для лимфогранулематоза, цирроза печени, поражения центральной нервной системы, отравления тяжелыми металлами.