Скрининг миеломной болезни и парапротеинемий

Кошурин Дмитрий Валерьевич
Кошурин Дмитрий Валерьевич Врач КДЛ, Главный врач,

Иммунологический скрининг миеломной болезни

Иммунологический скрининг миеломной болезни и парапротеинемий, который предназначен для исследования в крови моноклональности легких цепей иммуноглобулинов с помощью симбиоза методов электрофореза и иммунофиксации, позволяющих обнаружить М-градиент (или М-пик), проводится для диагностирования, клинического разграничения и контроля успешности проводимых лечебных мероприятий гаммапатий – заболеваний костного мозга, ассоциированных с синтезом атипичных иммуноглобулинов.

Миеломная болезньМиеломная болезнь представляет собой гематологическую патологию, обусловленную злокачественной пролиферации плазматических клеток, которые секретируют парапротеин – моноклональный иммуноглобулин. Данное заболевание проявляется:

  • болезненными ощущениями в костях;
  • патологическими переломами;
  • снижением уровня гемоглобина;
  • повышенной вязкостью крови;
  • тромбозами;
  • гипер-кальциемией;
  • образованием кальцинатов в легких, почках и слизистых покровах желудка;
  • кровотечениями;
  • частыми бактериальными инфекциями.

Парапротеинемия встречается и при некоторых неопухолевых патологиях – моноклональной анемии, эссенциальной криоглобулинемии, ангиофолликулярной гиперплазии лимфоузлов, папулезной лихеноидной микседеме, парапротеинемической хронической поли-нейропатии, органо-мегалии, АL-амилоидозе почек и внутренних органов, болезне депозитов легких цепей.

Когда делают анализ крови?

Скрининг парапротеинов назначают при:

  • установлении причины характерной для миеломы симптоматики – спонтанных переломов, гемолитической анемии, нефро- и эндокринопатии, болей в спине, рецидивирующих инфекционных процессов, высоких параметров СОЭ и концентрации кальция, кожной пурпуры, полиневрита;
  • мониторинге состояния пациента при моноклональной гаммапатии невыясненной этиологии;
  • оценивании успешности проводимого лечения.

Как подготовиться к анализу крови?

Сдать кровь на анализБиологический материал – образец венозной крови, для исследования используют сыворотку. Отбор крови осуществляют в утренние часы, натощак. Накануне процедуры пациент должен ограничить курение и исключить:

  • пищевую нагрузку;
  • употребление спиртных и кофеин-содержащих напитков;
  • психоэмоциональное и физическое напряжение.

Что означают результаты анализа?

В крови здорового человека парапротеин не обнаруживается. Выявление М-градиента может свидетельствовать о наличии у пациента гаммапатии. В этом случае проводят его типирование с применением панели анти-сывороток – иммуноглобулинов изотипа А, G, М, D и Е, которые позволяют определить свободные каппа- и лямбда-цепи, входящие в состав парапротеина.

Результат анализа не является диагнозом – в нем содержится информация для лечащего врача, который использует ее в комплексе с данными анамнеза и других исследований.

Показателем успешности лечебных мероприятий, проводимых при миеломной болезни, является изменение уровня содержания М-пика. Мониторирование его концентрации необходимо осуществлять 1 раз в 3 месяца. При стойком снижении параметров контрольное исследование проводят через 6 месяцев.

Особенности иммунологического скрининга миеломной болезни и парапротеинемий

Для диагностирования злокачественного опухолевидного образования, которое формируется в результате мутации плазмоцитов головного мозга – миеломы, используют две лабораторные методики:

  1. Особенности иммунологического скрининга миеломной болезниЗональный электрофорез сывороточных белков, необходимый для проведения разделения смеси на фракции и индивидуумы.
  2. Иммунофиксацию с пентовалентной сывороткой, позволяющую обнаружить и определить количество моноклонального компонента.

С их помощью возможно достоверно выявить наличие в крови пациента моноклонального иммуноглобулина (или парапротеина) – М-пика, который секретируется плазматическими клетками, локализующимися в головном мозге. Именно этот показатель считается серологическим маркером миеломной болезни. Ее клиническая симптоматика характеризуется признаками разрушения костной ткани – у пациентов наблюдаются:

  • болезненные ощущения в костях;
  • общее недомогание;
  • необоснованная потеря массы тела;
  • беспричинное повышение температуры;
  • патологические переломы;
  • цефалгия;
  • кровотечения;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение уровня гемоглобина;
  • быстрая утомляемость;
  • сгущение крови;
  • тромбозы;
  • поражение почек;
  • увеличение концентрации в крови кальция;
  • отложение кальцификатов в почечной и легочной паренхиме, слизистых покровах пищеварительного тракта;
  • частые бактериальные и вирусные инфекции, обусловленные нарушением функции иммунной системы.

Парапротеин, представленный в крови больного миеломой иммуноглобулином изотипа G, превышает показатель в 25,0 г/л. Динамическое наблюдение за изменением его уровня содержания (каждые 3 месяца) позволяет лечащему врачу контролировать состояние пациента и оценивать успешность проводимых лечебных мероприятий. 

Помимо миеломной болезни парапротеинемии могут обнаруживаться и при других заболевания – таких как:

  • Гемолитическая анемиягемолитическая анемия – заболевание крови, при котором происходит повреждение и гемолиз (патологический распад) эритроцитов;
  • амилоидная дистрофия – системное поражение внутренних органов, обусловленное отложением в их тканях белково-полисахаридного комплекса (амилоида);
  • криоглобулинемия – патологическое состояние, характеризующееся наличием в крови измененных иммуноглобулинов, которые при низкой температуре выпадают в осадок и формируют на сосудистых стенках осадок, провоцирующий их воспаление;
  • полинейропатия – множественное поражение периферических нервов, которое проявляется расстройством чувствительности и трофики, вялыми параличами, вегетососудистыми нарушениями; 
  • болезнь отложения легких цепей – редкая системная патология, при которой происходит прогрессирующее нарушение функциональной деятельности различных органов и тканей, ее основными клиническими проявлениями считаются нефротический синдром и почечная недостаточность;
  • атипичный микседематозный лишай (или узелковая микседема) – дерматологическое заболевание, развитие которого ассоциировано с пролиферацией фибробластов (соединительнотканных клеток, синтезирующих коллаген и внеклеточный матрикс), производящих чрезмерное количество гликозаминогликанов (кислых гетеро-полисахаридов);
  • ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов – доброкачественная лимфо-пролиферативная патология, обусловленное нарушением функционирования лимфатической системы, при которой существует высокий риск развития неходжкинской лимфомы;
  • макроглобулинемия Вальденстрема – одна из форм моноклональной гаммапатии, для которой характерно производство атипичными плазмоцитами высокомолекулярного протеина, относящегося к иммуноглобулинам изотипа М.

Обычно парапротеинемию выявляют у пациентов, перешагнувших 50-тилетний рубеж с отсутствием признаков онко-гематологической патологии – речь идет о бессимптомной моноклональной гаммапатии неустановленного генеза. Если же наличие М-пика выявляется у молодых пациентов, необходимо проведение контрольных исследований. В тех случаях, когда уровень содержания в крови моноклонального иммуноглобулина ниже 3,0 г/л на протяжении длительного времени, говорят о доброкачественной парапротеинемии. При повышении показателя более 15,0 г/л существует высокий риск возникновения множественной миеломы (генерализованной плазмоцитомы) – требуется комплексное обследование, включающее инструментальные исследования (рентгенографию, компьютерную, магниторезонансную и позитронно-эмиссионную томографию), клинические и биохимические анализы крови, электрофорез суточной мочи, гистологическое и цитологическое исследования биоптата костного мозга.