Дефицит иммуноглобулина А
Как выявить дефицит иммуноглобулина А
Дефицит иммуноглобулина А представляет собой патологическое состояние, которое характеризуется резким снижением уровня содержания в человеческом организме специфических плазменных белков класса А, обеспечивающих первый этап иммунного ответа – активацию системы комплемента и элиминирование токсинов.
Причины дефицита иммуноглобулина А
Этиогенез данной патологии до настоящего момента до конца не установлен. Считается, что его возникновение обусловлено мутациями генов NFRSF13B и TNFRSF13B, которые кодируют функциональную деятельность В-клеток, синтезирующих глобулин изотипа А, и трансмембранного рецептора, обеспечивающего распознавание иммунокомпетентных молекул.
Симптомы дефицита иммуноглобулина А
Практикующие иммунологи разделяют клинические признаки заболевания на:
- Инфекционные – у пациентов наблюдается частая заболеваемость трахеитами, отитами, ларингитами, гайморитами, пневмониями, фронтитами, бронхитами, которые принимают хроническое течение с возникновением тяжелых осложнений.
- Обменные, затрагивающие пищеварительный тракт и протекающие с развитием гастрита, энтерита, непереносимости лактозы, синдрома мальабсорбции, язвенного колита, целиакии, аутоиммунного гепатита, билиарного цирроза печени – эти заболевания проявляются болезненными ощущениями в животе, расстройством стула, снижением массы тела, авитаминозом.
- Аутоиммунные – регистрируется тяжелое течение ревматоидного артрита, гемолитической анемии, системной красной волчанки и тромбоцитопенической пурпуры.
- Аллергические, характеризующиеся возникновением аллерго-патологий – крапивницы, атопического дерматита, бронхиальной астмы.
Диагностика
Дифференциальное диагностирование дефицита иммуноглобулина А основано на данных:
- Сбора анамнеза.
- Истории болезни пациента.
- Консультаций узкопрофильных специалистов – отоларинголога, пульмонолога, гастроэнтеролога, аллерголога.
- Аллероголических проб.
- Ультрасонографии брюшных органов.
- Рентгенографии органов грудной клетки.
- Клинических анализов крови и мочи, позволяющих оценить общее состояние организма пациента.
- Иммунограммы – для измерения уровня содержания сывороточных иммуноглобулинов разных изотипов, выявления наличия антинуклеарных ауто-антител, определения численности и функциональной активности иммунокомпетентных клеток.
- Молекулярно-биологического исследования крови – для автоматического секвенирования полиморфных генов.
- Биохимического анализа крови – для измерения концентрации печеночных трансаминаз, глюкозы, альбумина.
Лечение
При дефиците иммуноглобулина А специфических лечебных мероприятий не разработано. В большинстве случаев пациентам назначают:
- заместительную иммуно-глобулиновую терапию;
- щадящую диету;
- антигистаминные средства;
- бронхолитики;
- антибактериальные препараты;
- витаминные комплексы.
Выраженные аутоиммунные нарушения требуют применения цитостатиков и кортикостероидов.