Дефицит иммуноглобулина А

Как выявить дефицит иммуноглобулина А

Дефицит иммуноглобулина А представляет собой патологическое состояние, характеризующееся резким снижением в крови уровня специфических белков класса А, обеспечивающих первый этап иммунного ответа – активацию системы комплемента и элиминирование токсинов.

Причины дефицита иммуноглобулина А

Этиогенез данной патологии до настоящего момента до конца не установлен. Считается, что его возникновение обусловлено мутациями генов NFRSF13B и TNFRSF13B, которые кодируют функциональную деятельность В-клеток, синтезирующих глобулин изотипа А, и трансмембранного рецептора, обеспечивающего распознавание иммунокомпетентных молекул.

Симптомы дефицита иммуноглобулина А

Практикующие иммунологи разделяют клинические признаки заболевания на:

1. Инфекционные – у пациентов наблюдается частая заболеваемость трахеитами, отитами, ларингитами, гайморитами, пневмониями, фронтитами, бронхитами, которые принимают хроническое течение с возникновением тяжелых осложнений.
2. Обменные, затрагивающие пищеварительный тракт и протекающие с развитием гастрита, энтерита, непереносимости лактозы, синдрома мальабсорбции, язвенного колита, целиакии, аутоиммунного гепатита, билиарного цирроза печени – эти заболевания проявляются болезненными ощущениями в животе, расстройством стула, снижением массы тела, авитаминозом.
3. Аутоиммунные –  регистрируется тяжелое течение ревматоидного артрита, гемолитической анемии, системной красной волчанки и тромбоцитопенической пурпуры.
4. Аллергические, характеризующиеся возникновением аллерго-патологий – крапивницы, атопического дерматита, бронхиальной астмы.

Диагностика

Дифференциальное диагностирование дефицита иммуноглобулина А основано на данных:

1. Сбора анамнеза.
2. Истории болезни пациента.
3. Консультаций узкопрофильных специалистов – отоларинголога, пульмонолога, гастроэнтеролога, аллерголога.
4. Аллероголических проб.
5. Ультрасонографии брюшных органов.
6. Рентгенографии органов грудной клетки.
7. Клинических анализов крови и мочи, позволяющих оценить общее состояние организма пациента.
8. Иммунограммы – для измерения уровня содержания сывороточных иммуноглобулинов разных изотипов, выявления наличия антинуклеарных ауто-антител, определения численности и функциональной активности иммунокомпетентных клеток.
9. Молекулярно-биологического исследования крови – для автоматического секвенирования полиморфных генов.
10. Биохимического анализа крови – для измерения концентрации печеночных трансаминаз, глюкозы, альбумина.

Лечение

При дефиците иммуноглобулина А специфических лечебных мероприятий не разработано. 

В большинстве случаев пациентам назначают:

• заместительную иммуно-глобулиновую терапию; 
• щадящую диету;
• антигистаминные средства;
• бронхолитики;
• антибактериальные препараты;
• витаминные комплексы.

Выраженные аутоиммунные нарушения требуют применения цитостатиков и кортикостероидов.