Гранулематоз Вегенера

Самарина Анастасия Витальевна
Самарина Анастасия Витальевна Аллерголог-иммунолог,
Гранулематоз Вегенера является разновидностью системного АНЦА-ассоциированного некротизирующего васкулита и представляет собой аутоиммунное воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудах (капилляров, артериол, венул и артерий). В патологический процесс вовлекаются органы зрения, верхний отдел респираторного тракта, легкие, почки и другие внутренние органы.


Классификация


Гранулематоз Вегенера
Практикующие специалисты разделяют течение гранулематоза Вегенера на локализованную и генерализованную формы.

В развитии заболевания выделяют 4 стадии:
  1. гранулематозно-некротический васкулит, который характеризуется клинической симптоматикой воспаления верхних дыхательных путей (ларингита, рино-синусита, назо-фарингита), разрушением костно-хрящевого скелета глазницы и носовой полости;
  2. легочную;
  3. генерализованного поражения, в патологический процесс вовлекаются почки, пищеварительный тракт, сердечно-сосудистая система;
  4. терминальную, приводящую к гибели больного в связи с развитием почечной и сердечно-легочной недостаточности.


Причины заболевания

На сегодняшний день точный этиогенез гранулематоза Вегенера неизвестен. С учетом особенностей данной патологии считается, что его возникновение может быть обусловлено:

  • неадекватной реакцией иммунной системы, провоцирующей выработку специфических антител, действующих против здоровых тканей собственного организма;
  • генетической предрасположенностью;
  • вирусной либо бактериальной инфекцией.



Симптомы и первые признаки

Клинические проявления гранулематоза Вегенера характеризуются:

  • общим недомоганием;
  • лихорадкой;
  • потерей веса;
  • чрезмерным пото-выделением;
  • мышечной и суставной болью;
  • длительным ринитом, при котором наблюдаются гнойно-геморрагические выделения из носовых ходов и изъязвление слизистых покровов;
  • деформацией носовой перегородки;
  • некротическими изменениями ротовой полости рта, носовых пазух, слуховых ходов, гортани, трахеи;
  • сильным кашлем с выделением мокроты с примесью гноя и крови;
  • стремительно прогрессирующим гломерулонефритом;
  • геморрагическими высыпаниями на кожных покровах;
  • воспалением склер;
  • экзофтальмом;
  • ухудшением остроты зрения;
  • поражением нервной системы, миокарда и коронарных сосудов.


Методы диагностики

Постановка дифференцированного диагноза основывается на итоговых данных:

1. Анамнеза.
2. Клинической симптоматики.
3. Тщательного осмотра пациента.
4. Рентгенографии легких.
5. Ультрасонографии внутренних органов.
6. Консультаций узкопрофильных специалистов – дерматолога, иммунолога, ревматолога, инфекциониста, отоларинголога, офтальмолога.
7. Бронхоскопии со взятием биоптата слизистых покровов верхнего отдела дыхательных путей.
Анализ крови
8. Лабораторных исследований:


Лечение

При гранулематозе Вегенера лечебные мероприятия включают проведение:

  • иммуносупрессивной терапии в комбинации с кортикостероидами;
  • гемокоррекции (плазма- либо крио-фереза);
  • экстракорпоральной фармакотерапии;
  • внутривенной иммуно-глобулиновой терапии.

При стенозирующих изменениях гортани пациенту накладывают трахеостому.