Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - что это такое?

Гранулематоз Вегенера представляет собой аутоиммунное воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудах (капилляров, артериол, венул и артерий). В патологический процесс вовлекаются органы зрения, верхний отдел респираторного тракта, легкие, почки и другие внутренние органы.

Классификация

Практикующие специалисты разделяют течение гранулематоза Вегенера на локализованную и генерализованную формы.

В развитии заболевания выделяют 4 стадии:

1. гранулематозно-некротический васкулит, который характеризуется клинической симптоматикой воспаления верхних дыхательных путей (ларингита, рино-синусита, назо-фарингита), разрушением костно-хрящевого скелета глазницы и носовой полости;
2. легочную;
3. генерализованного поражения, в патологический процесс вовлекаются почки, пищеварительный тракт, сердечно-сосудистая система;
4. терминальную, приводящую к гибели больного в связи с развитием почечной и сердечно-легочной недостаточности.

Причины заболевания

На сегодняшний день точный этиогенез гранулематоза Вегенера неизвестен. 

С учетом особенностей данной патологии считается, что его возникновение может быть обусловлено:

• неадекватной реакцией иммунной системы, провоцирующей выработку специфических антител, действующих против здоровых тканей собственного организма;
• генетической предрасположенностью;
• вирусной либо бактериальной инфекцией.

Симптомы и первые признаки

Клинические проявления гранулематоза Вегенера характеризуются:

• общим недомоганием;
• лихорадкой;
• потерей веса;
• чрезмерным пото-выделением;
• мышечной и суставной болью;
• длительным ринитом, при котором наблюдаются гнойно-геморрагические выделения из носовых ходов и изъязвление слизистых покровов;
• деформацией носовой перегородки;
• некротическими изменениями ротовой полости рта, носовых пазух, слуховых ходов, гортани, трахеи;
• сильным кашлем с выделением мокроты с примесью гноя и крови;
• стремительно прогрессирующим гломерулонефритом;
• геморрагическими высыпаниями на кожных покровах;
• воспалением склер;
• экзофтальмом;
• ухудшением остроты зрения;
• поражением нервной системы, миокарда и коронарных сосудов.

Методы диагностики

Постановка дифференцированного диагноза основывается на итоговых данных:

1. Анамнеза.
2. Клинической симптоматики.
3. Тщательного осмотра пациента.
4. Рентгенографии легких.
5. Ультрасонографии внутренних органов.
6. Консультаций узкопрофильных специалистов – дерматолога, иммунолога, ревматолога, инфекциониста, отоларинголога, офтальмолога.
7. Бронхоскопии со взятием биоптата слизистых покровов верхнего отдела дыхательных путей.

Лабораторные исследования:

• клинического анализа крови, позволяющего обнаружить увеличение параметров СОЭ и количества тромбоцитов, наличие нормохромной анемии;
• общего анализа мочи – для выявления микрогематурии и протеинурии;
• биохимического анализа крови – для определения уровня содержания фибрина, γ-глобулина, гаптоглобина, креатинина, мочевины, серомукоида;
• серологического скрининга – для выявления снижения уровня комплемента и присутствия антинейтрофильных антител;
• иммунологического анализа – для оценивания распределения человеческих лейкоцитарных антигенов (DQW7, DR2, B7, B8);
• цитологического анализа биоптата – для выявления морфологических признаков гранулематоза с поли-ангиитом.

Лечение

При гранулематозе Вегенера лечебные мероприятия включают проведение:

• иммуносупрессивной терапии в комбинации с кортикостероидами;
• гемокоррекции (плазма- либо крио-фереза);
• экстракорпоральной фармакотерапии;
• внутривенной иммуно-глобулиновой терапии.

При стенозирующих изменениях гортани пациенту накладывают трахеостому.