Гранулематоз Вегенера является разновидностью системного АНЦА-ассоциированного некротизирующего васкулита и представляет собой аутоиммунное воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудах (капилляров, артериол, венул и артерий). В патологический процесс вовлекаются органы зрения, верхний отдел респираторного тракта, легкие, почки и другие внутренние органы.

Классификация

Практикующие специалисты разделяют течение гранулематоза Вегенера на локализованную и генерализованную формы.

В развитии заболевания выделяют 4 стадии:

гранулематозно-некротический васкулит, который характеризуется клинической симптоматикой воспаления верхних дыхательных путей (ларингита, рино-синусита, назо-фарингита), разрушением костно-хрящевого скелета глазницы и носовой полости;
легочную;
генерализованного поражения, в патологический процесс вовлекаются почки, пищеварительный тракт, сердечно-сосудистая система;
терминальную, приводящую к гибели больного в связи с развитием почечной и сердечно-легочной недостаточности.

Причины заболевания

На сегодняшний день точный этиогенез гранулематоза Вегенера неизвестен. С учетом особенностей данной патологии считается, что его возникновение может быть обусловлено:

неадекватной реакцией иммунной системы, провоцирующей выработку специфических антител, действующих против здоровых тканей собственного организма;
генетической предрасположенностью;
вирусной либо бактериальной инфекцией.

Симптомы и первые признаки

Клинические проявления гранулематоза Вегенера характеризуются:

общим недомоганием;
лихорадкой;
потерей веса;
чрезмерным пото-выделением;
мышечной и суставной болью;
длительным ринитом, при котором наблюдаются гнойно-геморрагические выделения из носовых ходов и изъязвление слизистых покровов;
деформацией носовой перегородки;
некротическими изменениями ротовой полости рта, носовых пазух, слуховых ходов, гортани, трахеи;
сильным кашлем с выделением мокроты с примесью гноя и крови;
стремительно прогрессирующим гломерулонефритом;
геморрагическими высыпаниями на кожных покровах;
воспалением склер;
экзофтальмом;
ухудшением остроты зрения;
поражением нервной системы, миокарда и коронарных сосудов.

Методы диагностики

Постановка дифференцированного диагноза основывается на итоговых данных:

1. Анамнеза.
2. Клинической симптоматики.

3. Тщательного осмотра пациента.
4. Рентгенографии легких.
5. Ультрасонографии внутренних органов.
6. Консультаций узкопрофильных специалистов – дерматолога, иммунолога, ревматолога, инфекциониста, отоларинголога, офтальмолога.
7. Бронхоскопии со взятием биоптата слизистых покровов верхнего отдела дыхательных путей.

8. Лабораторных исследований:

клинического анализа крови, позволяющего обнаружить увеличение параметров СОЭ и количества тромбоцитов, наличие нормохромной анемии;
общего анализа мочи – для выявления микрогематурии и протеинурии;
биохимического анализа крови – для определения уровня содержания фибрина, γ-глобулина, гаптоглобина, креатинина, мочевины, серомукоида;
серологического скрининга – для выявления снижения уровня комплемента и присутствия антинейтрофильных антител;
иммунологического анализа – для оценивания распределения человеческих лейкоцитарных антигенов (DQW7, DR2, B7, B8);
цитологического анализа биоптата – для выявления морфологических признаков гранулематоза с поли-ангиитом.

Лечение

При гранулематозе Вегенера лечебные мероприятия включают проведение:

иммуносупрессивной терапии в комбинации с кортикостероидами;
гемокоррекции (плазма- либо крио-фереза);
экстракорпоральной фармакотерапии;
внутривенной иммуно-глобулиновой терапии.

При стенозирующих изменениях гортани пациенту накладывают трахеостому.