Как определить синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера представляет собой аутоиммунную патологию, которая характеризуется образованием циркулирующих анти-GBM-антител и возникновением гломерулонефрита и альвеолярного легочного кровотечения.

Причины синдрома Гудпасчера

Достоверный этиогенез синдрома Гудпасчера не определен. Считается, что его возникновение связано с:

генетической предрасположенностью;
перенесенным гриппом, вирусным гепатитом;
применением некоторых фармакологических средств;
вдыханием вредных соединений на производстве;
длительным переохлаждением;
табакокурением.

Воздействие этиологических факторов провоцирует продукцию аутоиммунных антител к базальным мембранам альвеолярной и клубочковой структур. Это явление активирует клеточные элементы, цитокины, свободные радикалы и протеолитические энзимы, вызывающие повреждение паренхимы легких и почек.

Симптомы и первые признаки

Практикующие специалисты выделяют 3 формы синдрома Гудпасчера:

1. Злокачественную, «дебют» которой проявляется жизне-угрожающими состояниями, требующими немедленного интенсивного лечения – острой почечной недостаточностью и легочным кровотечением.

2. Умеренную – патологический процесс начинается с:

повышения температуры тела;
общего недомогания;
потери веса;
кашля;
одышки;
болезненных ощущений в грудине.

Прогрессирование заболевания сопровождается кровохарканьем, перикардитом, гемат-и олиго-урией, артериальной гипертензией, артралгией, миалгией, отеком легких.

3. Медленную, характеризующуюся преобладанием клинической симптоматики гломерулонефрита, легочной синдром развивается поздно и выражен умеренно.

Диагностика

Диагностирование и клиническое разграничение синдрома Гудпасчера с туберкулезом, раком и гемосидерозом легких, системными аутоиммунными патологиями основано на итоговых данных комплексного обследования пациента, включающего:

Сбор семейного и личного анамнеза.
Физикальный осмотр.
Консультации иммунолога, ревматолога, онколога, нефролога, инфекциониста, пульмонолога.
Инструментальные исследования: спирометрию, ультрасонографию почек, рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную томографию легких, электрокардиографию.
Гемограмму – для выявления гипохромной анемии, характеризующейся наличием анизоцитоза и пойкилоцитоза, резким увеличением численности лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов.
Клинический анализ мочи – для обнаружения протеин-, цилиндрур- и эритроцит-урии.
Специфическую пробу мочи по методике Зимницкого – для выявления изогипостенурии.
Биохимический анализ крови – для определения высокой концентрации мочевины, креатинина и серомукоида, уменьшения уровня содержания железа.
Общеклинический анализ мокроты – для обнаружения большого количества гемосидерина, эритроцитов и сидерофагов.
Иммуноферментный анализ крови – для обнаружения ауто-антител (Anti-GBM).
Гистологический и цитологический анализы биоптатов легочной и почечной тканей – для морфологического подтверждения.

Лечение

Пациентам с синдромом Гудпасчера назначают:

плазмаферез – для устранения циркулирующих в кровотоке иммунных комплексов;
внутривенное введение Метилпреднизолона и Циклофосфамида;
переливание эритроцитарной массы;
сеансы гемодиализа;
прием препаратов железа.

Развитие терминальной почечной недостаточности является показанием для нефрэктомии с последующей трансплантацией почки.