Синдром Гудпасчера
Кошурин Дмитрий Валерьевич
Как определить синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера представляет собой аутоиммунную патологию, которая характеризуется образованием циркулирующих анти-GBM-антител и возникновением гломерулонефрита и альвеолярного легочного кровотечения.
Причины синдрома Гудпасчера
Достоверный этиогенез синдрома Гудпасчера не определен.
Считается, что его возникновение связано с:
- генетической предрасположенностью;
- перенесенным гриппом, вирусным гепатитом;
- применением некоторых фармакологических средств;
- вдыханием вредных соединений на производстве;
- длительным переохлаждением;
- табакокурением.
Воздействие этиологических факторов провоцирует продукцию аутоиммунных антител к базальным мембранам альвеолярной и клубочковой структур. Это явление активирует клеточные элементы, цитокины, свободные радикалы и протеолитические энзимы, вызывающие повреждение паренхимы легких и почек.
Симптомы и первые признаки
Практикующие специалисты выделяют 3 формы синдрома Гудпасчера:
1. Злокачественную, «дебют» которой проявляется жизне-угрожающими состояниями, требующими немедленного интенсивного лечения – острой почечной недостаточностью и легочным кровотечением.
2. Умеренную – патологический процесс начинается с:
- повышения температуры тела;
- общего недомогания;
- потери веса;
- кашля;
- одышки;
- болезненных ощущений в грудине.
Прогрессирование заболевания сопровождается кровохарканьем, перикардитом, гемат-и олиго-урией, артериальной гипертензией, артралгией, миалгией, отеком легких.
3. Медленную, характеризующуюся преобладанием клинической симптоматики гломерулонефрита, легочной синдром развивается поздно и выражен умеренно.
Диагностика
Диагностирование и клиническое разграничение синдрома Гудпасчера с туберкулезом, раком и гемосидерозом легких, системными аутоиммунными патологиями основано на итоговых данных комплексного обследования пациента, включающего:
- Сбор семейного и личного анамнеза.
- Физикальный осмотр.
- Консультации иммунолога, ревматолога, онколога, нефролога, инфекциониста, пульмонолога.
- Инструментальные исследования: спирометрию, ультрасонографию почек, рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную томографию легких, электрокардиографию.
- – для выявления гипохромной анемии, характеризующейся наличием анизоцитоза и пойкилоцитоза, резким увеличением численности лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов.
- Клинический анализ мочи – для обнаружения протеин-, цилиндрур- и эритроцит-урии.
- Специфическую пробу мочи по методике Зимницкого – для выявления изогипостенурии.
- Биохимический анализ крови – для определения высокой концентрации мочевины, креатинина и серомукоида, уменьшения уровня содержания железа.
- Общеклинический анализ мокроты – для обнаружения большого количества гемосидерина, эритроцитов и сидерофагов.
- Иммуноферментный анализ крови – для обнаружения ауто-антител (Anti-GBM).
- Гистологический и цитологический анализы биоптатов легочной и почечной тканей – для морфологического подтверждения.
Лечение
Пациентам с синдромом Гудпасчера назначают:
- плазмаферез – для устранения циркулирующих в кровотоке иммунных комплексов;
- внутривенное введение Метилпреднизолона и Циклофосфамида;
- переливание эритроцитарной массы;
- сеансы гемодиализа;
- прием препаратов железа.
Развитие терминальной почечной недостаточности является показанием для нефрэктомии с последующей трансплантацией почки.