Синдром Гудпасчера

Бянкина Любовь Михайловна
Бянкина Любовь Михайловна Аллерголог-иммунолог,

Как определить синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера представляет собой аутоиммунную патологию, которая характеризуется образованием циркулирующих анти-GBM-антител и возникновением гломерулонефрита и альвеолярного легочного кровотечения. 

Причины синдрома Гудпасчера

Достоверный этиогенез синдрома Гудпасчера не определен. Считается, что его возникновение связано с:

  • Синдром Гудпасчерагенетической предрасположенностью;
  • перенесенным гриппом, вирусным гепатитом;
  • применением некоторых фармакологических средств;
  • вдыханием вредных соединений на производстве;
  • длительным переохлаждением;
  • табакокурением.

Воздействие этиологических факторов провоцирует продукцию аутоиммунных антител к базальным мембранам альвеолярной и клубочковой структур. Это явление активирует клеточные элементы, цитокины, свободные радикалы и протеолитические энзимы, вызывающие повреждение паренхимы легких и почек.

Симптомы и первые признаки

Практикующие специалисты выделяют 3 формы синдрома Гудпасчера

1. Злокачественную, «дебют» которой проявляется жизне-угрожающими состояниями, требующими немедленного интенсивного лечения – острой почечной недостаточностью и легочным кровотечением.

2. Умеренную – патологический процесс начинается с:

  • повышения температуры тела;
  • общего недомогания;
  • потери веса;
  • кашля;
  • одышки;
  • болезненных ощущений в грудине.

Прогрессирование заболевания сопровождается кровохарканьем, перикардитом, гемат-и олиго-урией, артериальной гипертензией, артралгией, миалгией, отеком легких.

3. Медленную, характеризующуюся преобладанием клинической симптоматики гломерулонефрита, легочной синдром развивается поздно и выражен умеренно.

Диагностика

Диагностирование и клиническое разграничение синдрома Гудпасчера с туберкулезом, раком и гемосидерозом легких, системными аутоиммунными патологиями основано на итоговых данных комплексного обследования пациента, включающего:

  1. Сбор семейного и личного анамнеза.
  2. Физикальный осмотр.
  3. Консультации иммунолога, ревматолога, онколога, нефролога, инфекциониста, пульмонолога.
  4. Инструментальные исследования: спирометрию, ультрасонографию почек, рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную томографию легких, электрокардиографию.
  5. Анализ кровиГемограмму – для выявления гипохромной анемии, характеризующейся наличием анизоцитоза и пойкилоцитоза, резким увеличением численности лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов.
  6. Клинический анализ мочи – для обнаружения протеин-, цилиндрур- и эритроцит-урии.
  7. Специфическую пробу мочи по методике Зимницкого – для выявления изогипостенурии.
  8. Биохимический анализ крови – для определения высокой концентрации мочевины, креатинина и серомукоида, уменьшения уровня содержания железа.
  9. Общеклинический анализ мокроты – для обнаружения большого количества гемосидерина, эритроцитов и сидерофагов.
  10. Иммуноферментный анализ крови – для обнаружения ауто-антител (Anti-GBM).
  11. Гистологический и цитологический анализы биоптатов легочной и почечной тканей – для морфологического подтверждения.

Лечение

Пациентам с синдромом Гудпасчера назначают:

  • плазмаферез – для устранения циркулирующих в кровотоке иммунных комплексов;
  • внутривенное введение Метилпреднизолона и Циклофосфамида;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сеансы гемодиализа;
  • прием препаратов железа. 

Развитие терминальной почечной недостаточности является показанием для нефрэктомии с последующей трансплантацией почки.