Болезнь Уиппла

Кошурин Дмитрий Валерьевич
Кошурин Дмитрий Валерьевич Врач лабораторной диагностики, Главный врач,

Что такое Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла (или кишечная липодистрофия) представляет собой редкую системную патологию инфекционного характера, которая характеризуется нарушением процессов выработки и расщепления жиров, приводящим к поражению слизистых покровов тонкого кишечника, лимфатических тканей брыжейки, синовиальных оболочек суставов и других органов – легких, сердца, головного мозга, глаз.

Причины и факторы риска

Болезнь Уиппла«Виновником» инфекционного процесса, сопровождающего болезнь Уиппла являются представители семейства лучистых грибков актиномицетов – Tropheryma whippelii. Заражение происходит в детском возрасте алиментарным способом и проявляется быстропроходящим гастроэнтеритом. Случаев распространения инфекции от человека человеку зарегистрировано не было.

Практикующие специалисты считают, что кишечная липодистрофия развивается у лиц с дефектами клеточного иммунитета, при обследовании у них выявляется наличие основного иммуногенетического маркера предрасположенности – HLAB-27. Высокая вероятность возникновения заболевания наблюдается у лиц с нарушением функциональной деятельности надпочечных желез.

Что вызывает болезнь Уиппла?

В начале 20-го столетия американский патологоанат Джордж Уиппл при вскрытии скончавшегося пациента обнаружил липидные отложения в стенках кишечника и забрюшинную лимфаденопатию. Эти явления дали основу для предположения, что патологический процесс был спровоцирован нарушением расщепления жиров. В конце прошлого века, благодаря использованию в лабораторной диагностике полимеразной цепной реакции, было доказано инфекционное происхождение данного недуга и идентифицирован возбудитель. 

Tropheryma whippeliiРазвитие системного заболевания ассоциировано со скоплением в различных органах инфильтратов с элементами фагоцитов, поглотивших Tropheryma whippelii – это свидетельствует о расстройстве иммунного ответа, характеризующегося:

  • уменьшением синтеза γ-интерферона и противовоспалительного цитокина IL-12;
  • снижением реакции лимфоцитов на антигены;
  • недостаточной выработкой Т-клеток.

Скопление в слизистых покровах тонкой кишки и мезентериальных лимфоузлах макрофагов, поглотивших патогены, провоцирует нарушение оттока лимфы и мальабсорбционную диарею. Дальнейшее распространение патологического процесса происходит лимфогенным путем и вызывает поражение синовиальных оболочек, глазного яблока, легочной паренхимы, эпикарда (серозной оболочки сердечной мышцы) и головного мозга – это вызывает генерализацию инфекции.

Основные симптомы и признаки

Клиническая картина болезни Уиппла зависит от пораженных систем. Обычно первыми появляются лихорадка и воспаление суставной ткани. Спустя некоторое время наблюдаются кишечные признаки инфекции – боль в животе, диарея, потеря массы тела, скрытое кровотечение. Поздние стадии патологического процесса сопровождаются тяжелой мальабсорбцией, анемией, пигментацией кожных покровов, лимфаденитом, периферическими отеками, хроническим кашлем, одновременным воспалением серозных оболочек (плевры, перикарда, брюшины), поражением центральной нервной системы.

Какие органы поражает болезнь Уиппла?

Данная патология характеризуется мультисистемным поражением человеческого организма:

  • блуждающими полиартритами;
  • генерализованным увеличением лимфатических узлов;
  • Симптомы болезни Уипплавоспалением сосудистой оболочки органов зрения;
  • атаксией;
  • снижением остроты зрения и слуха;
  • полинейропатией;
  • эндокардитом;
  • экссудативным плевритом;
  • перикардитом;
  • нарушением координации движений;
  • миоклонией;
  • гидроцефалией;
  • супрануклеарной офтальмоплегией;
  • ухудшением физического и психического состояния.

Диагностика

Для диагностирования и клинического разграничения кишечной липодистрофии с болезнями Крона и Ходжкина, целиакией, соединительнотканными патологиями, лимфосаркомой, инфекционным эндокардитом и энтеритом используются результаты:

  1. Сбора анамнеза.
  2. Физикального осмотра пациента.
  3. Консультаций специалистов: гастроэнтеролога, ревматолога, инфекциониста, кардиолога, иммунолога, онколога.
  4. Эзофагогастродуоденоскопии – эндоскопического исследования, необходимого для выявления утолщения и растянутости складок кишечника, их отечности и гиперемии.
  5. Контрастной рентгенографии тонкого кишечника – для обнаружения его расширения и дуоденального изгиба.
  6. Ультрасонографии брюшины и средостения – для выявления увеличенных лимфатических узлов.
  7. Лабораторные анализыКлинического анализа крови – для обнаружения увеличенных параметров СОЭ, признаков гипохромной анемии, тромбоцитоза и гипер-лейкоцитоза.
  8. Копрограммы – общеклинического исследования каловых масс, позволяющего изучить их физические свойства и химический состав, выявить наличие патогенной микрофлоры.
  9. Биохимического анализа крови – для измерения уровня содержания общего белка, альбумина, железа, ионизированного кальция, калия, натрия, глюкозы, общего и прямого билирубина, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, тироксина, кортизола, трийодтиронина, общего холестерина и его фракций.
  10. Коагулограммы – комплексного гематологического оценивания свертывающей способности крови. 
  11. Гистологического исследования биоптата – для обнаружения макрофагов с «непереваренными» Tropheryma whippelii.
  12. Молекулярно-биологического исследования, выполненного ПЦР-методом – для выявления фрагментов генетического материала патогенных микроорганизмов.

Методы лечения

Лечебные мероприятия при болезни Уиппла включают проведение длительной антибактериальной терапии, применение цитостатических и глюкокортикоидных средств, энзимных и противосудорожных препаратов, ингибиторов фактора некроза опухоли, витамина-минеральных комплексов. При повышенном скоплении цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга проводят шунтирование.