Болезнь Шамберга

Как выявить болезнь Шамберга

Болезнь Шамберга является хроническим патологическим процессом, который протекает в стенках капилляров, расположенных в кожных покровах, и характеризуется появлением на них петехий (точечных геморрагических пятнышек). 

Причины болезни Шамберга

Точный этиогенез данной патологии на сегодняшний день не установлен. Практикующие специалисты считают, что ее возникновение обусловлено аутоиммунным процессом – повреждение капилляров вызвано циркуляцией в крови специфических соединений, состоящих из антигена, иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента. В результате их отложения на сосудистых стенках развивается воспалительный процесс, который провоцирует увеличение их проницаемости и выход из сосудистого русла сложного железосодержащего белка гемоглобина, преобразующегося в накапливающийся в тканях темно-желтый пигмент гемосидерин.

Симптомы и первые признаки

Болезнь Шамберга проявляется появлением на кожных покровах голеней и бедер отдельных петехий (верхние конечности и туловище поражаются редко). Прогрессирование патологического процесса сопровождается увеличением количества кровоизлияний, их сливанием в большие пигментированные пятна. 

Пациенты предъявляют жалобы на:

• симметричную локализацию геморрагий;
• сильный зуд;
• истончение пораженной кожи и образование на ней желтоватых корок;
• распространение пятен.

Болевой синдром и изменение общего самочувствия отсутствует.

Диагностика

Диагностирование и клиническое разграничение болезни Шамберга с другими аутоиммунными патологиями, варикозным расширением вен, саркомой Капоши, пурпурами Батемана и Майокки, злокачественным поражением кожи основано на итоговых данных:

1. Сбора анамнеза.
2. Физикального осмотра пациента.
3. Консультаций дерматолога, флеболога, инфекциониста, аллерголога, эндокринолога, иммунолога.
4. Дерматоскопии – визуального способа диагностики кожных заболеваний.
5. Гемограммы – для выявления характерных изменений состава крови (увеличения параметров СОЭ, снижения уровня гемоглобина и числа эритроцитов, увеличения количества тромбоцитов).
6. Биохимического анализа крови – для измерения концентрации глюкозы, печеночных трансаминаз, общего белка и его фракций.
7. Десфералового теста – для определения уровня содержания в моче железа после внутримышечного введения 500 мг Дфероксамина.
8. Морфологического исследования биоптата пораженного участка кожных покровов.

Лечение

Пациентам с болезнью Шамберга назначают:

• противо-аллергенную диету;
• ангио-протекторы;
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• антигистаминные средства;
• витаминно-минеральные комплексы;
• иммуномодуляторы;
• физиотерапевтические процедуры – ультразвук, электро- и фоно-форез;
• лимфо-дренажный массаж.

Тяжелое течение патологического процесса требует применения методов очищения крови путем избирательного удаления из нее плазмы – плазмафереза, гемосорбции, криоафереза.