Гранулематоз Вегенера

Как выявить гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - это заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется воспалением в стенках мелкого и среднего калибра. Наиболее распространена патология среди лиц зрелого возраста.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Во время консультации ревматолога уточняются жалобы, условия их появления, а также провоцирующие факторы и данные анамнеза о наследственности.

После осмотра, оценки состояния кожных покровов, аускультация легких назначаются дополнительные методы исследования. Среди них выделяют:

• Общеклинический анализ крови с выявлением нормохромной анемии, тромбоцитом и усилением скорости оседания эритроцитов.
• Общеклинический анализ мочи с протеинурией и микрогематурией.
• Биохимический анализ крови. Благодаря исследованию удаётся выявить повышенный гамма-глобулин, креатинин, уровень мочевины и фибрина.
• Иммунологический анализ с повышенным уровнем антинейтрофильных антител и сниженным уровнем комплемента.
• Рентгенографию легких с инфильтратами и полостями распада.
• Бронхоскопию с биопсией. 

Причины развития

Точная причина развития заболевания неизвестна. Предполагается, что аутоиммунный процесс запускается на фоне наследственной предрасположенности и действие патогенных факторов. Среди них выделяют:

• Стрессовые ситуации.
• Перенесённые вирусные или бактериальные инфекции.
• Гормональные нарушения.
• Замедленные аллергические реакции.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К общим симптомам, характерным для гранулематоза Вегенера, относят развитие слабости, недомогания, гипергидроза, миалгии, артралгии и артрозов.

В легочной ткани развивается деструктивный процесс с кровохарканьем и плевритом. При вовлечении почек в патологический процесс отмечается гематурия, протеинурия, нарушенная выделительная функция. Гломерулонефрит становится причиной острой почечной недостаточности.

Среди ведущих проявлений заболевания выделяют поражение верхних дыхательных путей. Пациенты предъявляют жалобы на длительно текущий ринит с гнойно-геморрагическим отделяемым и постепенным изъязвлением слизистой. Данное воспаление может приводить к перформативным изменениям в перегородке. Нос приобретает седловидную форму.

Гранулематозно-некротический процесс затрагивает также полость рта, гортань, трахею, слуховые ходы и придаточные пазухи носа.

На кожных покровах появляется геморрагическая сыпь.

Со стороны зрительной функции выделяют эписклерит, орбитальные гранулемы, экзофтальм и нарушенное кровообращение в зрительном нерве. В тяжелых случаях развивается полная слепота.

Лечение

В основе лечения лежит иммуносупрессивная терапия.

При быстро прогрессирующих формах показано проведение пульс-терапии с высокой дозировкой преднизолона, которую постепенно снижают на фоне улучшения самочувствия.

Приём средств может быть длительным, достигая нескольких лет.

Генерализованный патологический процесс предусматривает экстракорпоральную гемокоррекцию, например, плазмаферез, каскадную фильтрацию плазмы.

При стенозе гортани устанавливается трахеостома.