Как распознать альвеолярный протеиноз?

Альвеолярный протеиноз - это патология, поражающая бронхолегочную систему, которая сопровождается скоплением в альвеолах большого количества сурфактанта. Данная интерстициальная патология редко встречается в клинической практике.

Патогенез

На фоне избыточной выработки сурфактанта, который содержит в своём составе фосфолипиды, происходит их скопление в альвеолоцитах второго порядка. Сурфактант при альвеолярном протеинозе не оказывает своей функции. Макрофаги при этом не разрушают его. Прогрессирующее скопление данной биологической жидкости приводит к нарушению дыхательной функции.

Причины развития заболевания

Врожденный вариант протеиноза вызван генетическими мутациями на фоне которых нарушается легочный метаболизм.

Идиопатический вариант носит аутоиммунную природу.

Вторичный вариант связан с тем, что у пациента появляется функциональная недостаточность. Макрофагальная недостаточность провоцируется вирусной инфекцией, а также заболеванием, которые вызваны бактериями, профессиональными вредностями, курением.

Симптомы и первые признаки

Альвеолярный протеиноз характеризуется стадийным течением.

На первой стадии нет функциональных и клинических нарушений, патологию можно выявить с помощью дополнительных методов исследования.
На второй стадии начинают проявляться симптомы дыхательной недостаточности. На рентгенограммах происходит увеличение объема поражения.
На третьей стадии клиническая картина имеет развёрнутое течение с дыхательной недостаточностью и вторичной инфекцией.

Заболевание начинается с одышки и нарастающего кашля. Первоначально симптомы развиваются при физической нагрузке, постепенно появляясь в состоянии покоя. Кашель из сухого переходит во влажный и сопровождается отделением мокроты гнойного характера. Пациент испытывает слабость и недомогание с болями в грудной клетке. Из-за дыхательной недостаточности появляется цианоз.

Методы диагностики

Начальным методом обследования пациентов является его осмотр с проведением пальпации, перкуссии и аускультации. Дыхание у человека ослабляется, преимущественно в нижних отделах. Можно выслушать укорочение перкуторного звука, а также незначительную крепитацию.

Из дополнительных методов диагностики применяют:

Анализ газового состава крови. В нем выявляется гипоксемия.
Анализ крови. Для альвеолярного протеиноза характерно появление полицитемии, гамма—глобулинемии, возрастание лактатдегидрогеназы, гиперхолестеринемии.
Анализ мокроты. В нем выявляются ШИК+ вещества.
Рентгенографию. В обеих легких можно выявить наличие мелкоочаговых диссеминированных теней. Они склонны к слиянию и имеют сниженную прозрачность. Для терминальной стадии течения характерно появление очагов фиброза.
Компьютерную томографию легких. Методика показана при недостаточной эффективности рентгенографии.
Спирометрию. Для заболевания характерно появление дыхательной недостаточности рестриктивного типа.
Анализ промывных вод.
Чрезбронхиальную биопсию легких.

Лечение

При легких формах течения, заболевание не требует лечения.

Для того, чтобы добиться более продолжительной ремиссии при тяжелом клиническом течении, выполняют лечебный бронхоальвеолярный лаваж. Промывание осуществляется физиологическим раствором, а также лекарственными средствами, содержащими протеолитические ферменты.

Прогноз при заболевании относительно благоприятный, так как прогрессирование является медленным.