Гемосидероз легких

Ивлева Татьяна Анатольевна
Ивлева Татьяна Анатольевна Терапевт,

Как определить гемосидероз легких

Гемосидероз легких представляет собой патологический процесс, протекающий в легочной ткани и ассоциированный с накоплением в ней железосодержащего пигмента, который образуется при распаде эритроцитов – гемосидерина. 

Причины гемосидероза легких

Развитие данного заболевания может быть вызвано повышенным всасыванием гемосидерина, обусловленным:

  • Гемосидероз легких наследственной предрасположенностью;
  • врожденными нарушениями метаболизма;
  • аутоиммунными патологиями;
  • поражением печени;
  • заболеваниями крови;
  • инфекционными процессами;
  • частыми гемотрансфузиями;
  • интоксикацией ядовитыми и химическими веществами;
  • злокачественной артериальной гипертензией; 
  • хронической венозной недостаточностью;
  • повреждениями кожных покровов;
  • длительным переохлаждением;
  • избыточным всасыванием железа в кишечнике;
  • бесконтрольным применением некоторых медикаментов;
  • чрезмерным физическим и психоэмоциональным напряжением.

Патогенез

Накопившееся избыточное железо не участвует в процессе образования эритроцитов, а включается в состав пигмента гемосидерина и депонируется в эпителиальном слое бронхолегочной системы. Это явление способствует пропитыванию солями железа эндотелия сосудов, вызывая их истончение и дефрагментацию, которые становятся причиной дегенеративной трансформации паренхимы легких. 

Симптомы гемосидероза легких

Клинические признаки патологического процесса характеризуются:

  • Симптомы гемосидероза легкихкашлем;
  • отделением мокроты с примесью крови;
  • болью в грудине;
  • общей слабостью;
  • одышкой;
  • отсутствием аппетита;
  • побледнением кожных покровов;
  • желтой пигментацией слизистых оболочек глаз;
  • посинением кожи в носогубном треугольнике;
  • сильными головокружениями;
  • снижением работоспособности;
  • гипотонией;
  • учащением сердцебиений;
  • гепатоспленомегалией.

Диагностика гемосидероза легких 

Для диагностирования и клинического разграничения гемосидероза легких с пневмонией, туберкулезом, силикозом, гемохроматозом, саркоидозом, карциномой используются результаты:

  1. Рентгенографии органов грудной клетки, позволяющей обнаружить снижение прозрачности легочных полей и наличие множественных милиарных очагов.
  2. Общий анализ кровиСпирографии – для определения степени дыхательной недостаточности.
  3. Электрокардиографии – для обнаружения дистрофических изменений миокарда.
  4. Клинического анализа крови – для выявления снижения уровня гемоглобина и численности эритроцитов, повышения параметров СОЭ, увеличения количества лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов.
  5. Биохимического анализа крови – для определения общего и непрямого билирубина, сывороточного железа, γ-глобулина.
  6. Микроскопического анализа мокроты – для выявления гемосидерофагов (макрофагов, поглотивших гемоглобин) и повышения числа эритроцитов.
  7. Миелограммы – цитологического исследования костного мозга.
  8. Гистологического исследования образца ткани легкого, полученного при открытой либо пункционной биопсии.

Лечение

Пациентам с гемосидерозом легких назначают:

  • строгую безмолочную диету;
  • цитостатические средства;
  • плазмаферез;
  • инфузии Десферала;
  • антикоагулянты;
  • бронхолитические и кортикостероидные препараты;
  • антиагреганты.

Отсутствие эффективности консервативных методов требует проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки, позволяющей удлинить периоды ремиссии и продлить пациенту жизнь.