Как определить гемосидероз легких

Гемосидероз легких представляет собой патологический процесс, протекающий в легочной ткани и ассоциированный с накоплением в ней железосодержащего пигмента, который образуется при распаде эритроцитов – гемосидерина.

Причины гемосидероза легких

Развитие данного заболевания может быть вызвано повышенным всасыванием гемосидерина, обусловленным:

наследственной предрасположенностью;
врожденными нарушениями метаболизма;
аутоиммунными патологиями;
поражением печени;
заболеваниями крови;
инфекционными процессами;
частыми гемотрансфузиями;
интоксикацией ядовитыми и химическими веществами;
злокачественной артериальной гипертензией;
хронической венозной недостаточностью;
повреждениями кожных покровов;
длительным переохлаждением;
избыточным всасыванием железа в кишечнике;
бесконтрольным применением некоторых медикаментов;
чрезмерным физическим и психоэмоциональным напряжением.

Патогенез

Накопившееся избыточное железо не участвует в процессе образования эритроцитов, а включается в состав пигмента гемосидерина и депонируется в эпителиальном слое бронхолегочной системы. Это явление способствует пропитыванию солями железа эндотелия сосудов, вызывая их истончение и дефрагментацию, которые становятся причиной дегенеративной трансформации паренхимы легких.

Симптомы гемосидероза легких

Клинические признаки патологического процесса характеризуются:

кашлем;
отделением мокроты с примесью крови;
болью в грудине;
общей слабостью;
одышкой;
отсутствием аппетита;
побледнением кожных покровов;
желтой пигментацией слизистых оболочек глаз;
посинением кожи в носогубном треугольнике;
сильными головокружениями;
снижением работоспособности;
гипотонией;
учащением сердцебиений;
гепатоспленомегалией.

Диагностика гемосидероза легких

Для диагностирования и клинического разграничения гемосидероза легких с пневмонией, туберкулезом, силикозом, гемохроматозом, саркоидозом, карциномой используются результаты:

Рентгенографии органов грудной клетки, позволяющей обнаружить снижение прозрачности легочных полей и наличие множественных милиарных очагов.
Спирографии – для определения степени дыхательной недостаточности.
Электрокардиографии – для обнаружения дистрофических изменений миокарда.
Клинического анализа крови – для выявления снижения уровня гемоглобина и численности эритроцитов, повышения параметров СОЭ, увеличения количества лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов.
Биохимического анализа крови – для определения общего и непрямого билирубина, сывороточного железа, γ-глобулина.
Микроскопического анализа мокроты – для выявления гемосидерофагов (макрофагов, поглотивших гемоглобин) и повышения числа эритроцитов.
Миелограммы – цитологического исследования костного мозга.
Гистологического исследования образца ткани легкого, полученного при открытой либо пункционной биопсии.

Лечение

Пациентам с гемосидерозом легких назначают:

строгую безмолочную диету;
цитостатические средства;
плазмаферез;
инфузии Десферала;
антикоагулянты;
бронхолитические и кортикостероидные препараты;
антиагреганты.

Отсутствие эффективности консервативных методов требует проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки, позволяющей удлинить периоды ремиссии и продлить пациенту жизнь.

Гемосидероз легких

Кошурин Дмитрий Валерьевич