Гемобластозы

Гемобластозы - это опухолевые процессы, локализованные в костном мозге и во внекостномозговых структурах. В данную группу заболеваниях входят лейкозы и гематосаркомы. 

Классификация гемобластозов

В зависимости от морфологического различия клеток, гемобластозы могут быть острыми  и хроническими.

К основным клинико-гематологическим формам лейкозов относят:

• Лимфобластный.
• Миелобластный.
• Монобластный.
• Миеломонобластный.
• Мегакариобластный.

Хронический лейкоз может быть:

• Миелопролиферативным.
• Лимфопролиферативным.

Гематосаркомы, представляющие одну из форм гемобластозов, подразделяют на:

• Лимфому Ходжкина.
• Неходжкинскую лимфому.

Причины возникновения патологии

В настоящее время точные причины развития гемобламтозов не выяснены. Предполагают, что это полиэтиологические заболевания.

Все патологические причины, которые могут запускать опухолевый процесс, подразделяют на:

• Канцерогенные. Это радиационное или ионизирующее, а также лучевое воздействие.
• Мутагенные. Среди них выделяют химические вещества, лекарства, цитостатики.
• Хромосомные. Это могут быть синдромы Дауна, Луи-Бар, Клайнфельтера.
• Вирусные, например, вирус Эпштейна-Барр.
• Обменные, вызванные нарушением метаболизма триптофана или тирозина.

Первые симптомы гемобластозов

Все симптомы гемобластозов можно разделить на местные и системные. Как правило, заболевание начинается остро, с симптомами, характерными для ОРВИ.

Среди основных синдромов выделяют:

• Интоксикационный с повышением температуры тела, потливостью, выраженной слабостью.
• Гиперпластический, с появлением гепато- и спленомегалии, а также генерализованной лимфаденопатии.
• Геморрагический, проявляющийся появлением кровоизлияний под кожей или слизистыми оболочками.
• Синдром инфекционных осложнений с повышенным риском к вирусным и бактериальным заболеваниям, например, внутрибольничной пневмонии или септицемии.

Методы диагностики

Для постановки диагноза важна беседа врача и пациента в ходе которой он выясняет основные жалобы, врем их появления, условия возникновения, а также информацию о сопутствующих заболеваниях и данных анамнеза. Выполняется внешний осмотр с оценкой состояния кожных покровов, видимых слизистых, а также пальпацией лимфатических узлов и определением размеров печени с селезенкой.

Кроме клинической картины заболевания основанием для подозрения на гемобластоз служат изменения гемограммы (количества тромбоцитов и эритроцитов, количества и морфологии лимфоцитов, лейкоцитов). В зависимости от формы и вида гемобластоза отклонения от нормы могут быть различны.

Среди дополнительных методов диагностики, выделяют:

• Ультразвуковое исследование печени и селезенки, а также регионарных лимфатических узлов. Методика позволяет определить размеры и предполагаемую структуру.
• Рентгенографию органов грудной клетки и различных костей, применяющуюся для оценки их плотности и выявления патологических образований.
• Магнитно-резонансную томографию, необходимую для более точной оценки выявленных изменений.
• Стернальную пункцию и трепанобиопсию, а также открытую биопсию лимфатических узлов. Методы отличаются высокой точностью и позволяют подтвердить диагноз благодаря определению клеточного состава полученного гистологического материала.

Лечение и профилактика

Терапия гемобластозов является длительной и поэтапной. Первая линия терапии предусматривает полихимиотерапию цитостатиками с ударных дозировок доходя до поддерживающих. Одновременно назначают гемотрансфузии с переливанием тромбоцитов и эритроцитарной массы. С целью предупреждения инфекционных процессов подключают антибиотикотерапию и приём противогрибковых средств. Хирургическое лечение показано при увеличении размеров селезенки. Пациенту выполняют её удаление.

Профилактические мероприятия предусматривают ограничение контакта с любым из потенциально опасных факторов. Для раннего выявления заболевания назначают ежегодную сдачу общеклинического анализа крови.