Гемобластозы

Кошурин Дмитрий Валерьевич
Гемобластозы - это опухолевые процессы, локализованные в костном мозге и во внекостномозговых структурах. В данную группу заболеваниях входят лейкозы и гематосаркомы.
Классификация гемобластозов
В зависимости от морфологического различия клеток, гемобластозы могут быть острыми и хроническими.
К основным клинико-гематологическим формам лейкозов относят:
- Лимфобластный.
- Миелобластный.
- Монобластный.
- Миеломонобластный.
- Мегакариобластный.
Хронический лейкоз может быть:
- Миелопролиферативным.
- Лимфопролиферативным.
Гематосаркомы, представляющие одну из форм гемобластозов, подразделяют на:
- Лимфому Ходжкина.
- Неходжкинскую лимфому.
Причины возникновения патологии
В настоящее время точные причины развития гемобламтозов не выяснены. Предполагают, что это полиэтиологические заболевания.
Все патологические причины, которые могут запускать опухолевый процесс, подразделяют на:
- Канцерогенные. Это радиационное или ионизирующее, а также лучевое воздействие.
- Мутагенные. Среди них выделяют химические вещества, лекарства, цитостатики.
- Хромосомные. Это могут быть синдромы Дауна, Луи-Бар, Клайнфельтера.
- Вирусные, например, вирус Эпштейна-Барр.
- Обменные, вызванные нарушением метаболизма триптофана или тирозина.
Первые симптомы гемобластозов
Все симптомы гемобластозов можно разделить на местные и системные. Как правило, заболевание начинается остро, с симптомами, характерными для ОРВИ.
Среди основных синдромов выделяют:
- Интоксикационный с повышением температуры тела, потливостью, выраженной слабостью.
- Гиперпластический, с появлением гепато- и спленомегалии, а также генерализованной лимфаденопатии.
- Геморрагический, проявляющийся появлением кровоизлияний под кожей или слизистыми оболочками.
- Синдром инфекционных осложнений с повышенным риском к вирусным и бактериальным заболеваниям, например, внутрибольничной пневмонии или септицемии.
Методы диагностики
Для постановки диагноза важна беседа врача и пациента в ходе которой он выясняет основные жалобы, врем их появления, условия возникновения, а также информацию о сопутствующих заболеваниях и данных анамнеза. Выполняется внешний осмотр с оценкой состояния кожных покровов, видимых слизистых, а также пальпацией лимфатических узлов и определением размеров печени с селезенкой.
Кроме клинической картины заболевания основанием для подозрения на гемобластоз служат изменения гемограммы (количества тромбоцитов и эритроцитов, количества и морфологии лимфоцитов, лейкоцитов). В зависимости от формы и вида гемобластоза отклонения от нормы могут быть различны.
Среди дополнительных методов диагностики, выделяют:
- Ультразвуковое исследование печени и селезенки, а также регионарных лимфатических узлов. Методика позволяет определить размеры и предполагаемую структуру.
- Рентгенографию органов грудной клетки и различных костей, применяющуюся для оценки их плотности и выявления патологических образований.
- Магнитно-резонансную томографию, необходимую для более точной оценки выявленных изменений.
- Стернальную пункцию и трепанобиопсию, а также открытую биопсию лимфатических узлов. Методы отличаются высокой точностью и позволяют подтвердить диагноз благодаря определению клеточного состава полученного гистологического материала.
Лечение и профилактика
Терапия гемобластозов является длительной и поэтапной. Первая линия терапии предусматривает полихимиотерапию цитостатиками с ударных дозировок доходя до поддерживающих. Одновременно назначают гемотрансфузии с переливанием тромбоцитов и эритроцитарной массы. С целью предупреждения инфекционных процессов подключают антибиотикотерапию и приём противогрибковых средств. Хирургическое лечение показано при увеличении размеров селезенки. Пациенту выполняют её удаление.
Профилактические мероприятия предусматривают ограничение контакта с любым из потенциально опасных факторов. Для раннего выявления заболевания назначают ежегодную сдачу общеклинического анализа крови.