Хронический миелолейкоз

Как выявить хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – злокачественное заболевание крови, характеризующееся нарушением процессов деления и созревания гранулоцитов в костном мозге. Патология протекает практически бессимптомно, поэтому ее часто обнаруживают случайно, нередко на терминальных стадиях.

Этиология хронического миелолейкоза

Причиной заболевания является генная мутация, приводящая к появлению филадельфийской хромосомы – взаимной замене 9 и 22 участков хромосомы. Однако, что дает толчок такой транслокации, до сих пор точно не известно. Провоцирующими факторами считают ионизирующее или электромагнитное излучение, вирусы, длительный контакт с некоторыми химическими соединениями.

Симптомы

Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Довольно длительное время признаки патологии полностью отсутствуют. Потом появляются «легкие» симптомы – слабость, недомогание, чувство переполненного живота. По мере прогрессирования заболевания слабость нарастает. Наблюдается увеличение печени и селезенки. Из-за анемии кожные покровы бледнеют. Пациенты быстро устают, испытывают частые головокружения, теряют аппетит и вес.

На терминальных стадиях возможны тяжелые инфекционные осложнения и кровотечения.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинических симптомов и данных лабораторного обследования:

• Общий анализ крови. Повышение уровня гранулоцитов и анизоцитоз. На начальной стадии будет преобладание молодых форм и отклонения от нормального уровня зернистости. На стадии акселерации появляются признаки анемии, тромбоцитопении или тромбоцитоза. Постепенно увеличивается количество лейкоцитов. 
• Стернальная пункция. Проводят для получения образца костного мозга путем прокалывания грудины. Материал отправляют на гистологическое исследование.
• ПЦР (с обратной транскрипцией), флуоресцентная гибридизация, цитогенетический анализ. Выявляют филадельфийскую хромосому, что позволяет поставить окончательный диагноз.

Если филадельфийскую хромосому не обнаруживают, говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от стадии заболевания. При отсутствии симптомов и слабых изменениях в крови рекомендуют лишь общеукрепляющие мероприятия – соблюдение режима труда и отдыха и полноценное питание.

В схему лечения других стадий заболевания врач может включить следующие мероприятия:

• монохимиотерапия – лечение одним препаратом-цитостатиком;
• радиотерапия – показана при повышенном уровне лейкоцитов и выраженном увеличении печени с селезенкой;
• полихимиотерапия – комбинированное использование нескольких цитостатиков;
• гемокоррекция – при низкой эффективности других видов терапии прибегают к лейкоцитаферезу, переливанию тромбоконцентрата и эритроцитарной массы. 

Помимо консервативных методов терапии для борьбы с хроническим миелолейкозом применяются оперативные способы лечения:

• пересадка костного мозга, проводимая на начальных стадиях заболевания;
• спленэктомия, которая делается в двух случаях: экстренная – при угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитическом кризе, выраженной спленомегалии и ряде других осложнений, несущих опасность для жизни пациента.

Прогноз заболевания зависит от того, насколько своевременно начато лечение. При благоприятном течении и адекватной терапии жизнь пациента можно продлить на несколько десятков лет.