Миелофиброз

Как распознать миелофиброз

Миелофиброз - это заболевание гематологической природы, которое характеризуется пролиферативными процессами клеток гемопоэза и фиброзными изменениями. 

Диагностика миелофиброза

Постановка диагноза начинается с опроса пациента врачом информации о жалобах, данных анамнеза, динамики патологического процесса. Далее специалист выполняет осмотр с оценкой состояния кожных покровов, пальпирует печень и селезенку, последняя при миелофиброзе будет увеличенной.

К дополнительным методам диагностики относят:

• Общеклинический анализ крови. При заболевании повышается уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Постепенно данные показатели снижаются. Кроме того, возможно появление незрелых форм данных клеток.
• Биохимический анализ крови, для которого характерно повышение уровня ЛДГ с ионизированным кальцием.
• Коагулограмму. На фоне заболевания ускоряется свертывание крови, уменьшается частичное тромбопластиновое время, тормозиться процессы фибринолиза.
• Общеклинический анализ мочи с обнаружением уробилина, гемоглобина, уратов.
• Трепанобиопсию. В полученном гистологическом материале выявляют изменения, отличающиеся для каждой из форм заболевания. Это могут быть гиперпластические процессы во всех ростках кроветворения, коллагеновые и эластические волокна в большом количестве с выраженной клеточной атипией.
• Молекулярно-генетическое тестирование.
• Кариотипирование с аномалиями в 1,3 и 6 хромосомах.
• Цитохимию с повышенной активностью щелочной фосфатазы.

Причины развития

Этиология миелофиброза зависит от формы заболевания. У первичного процесса этиология остаётся неизвестной, но предполагается влияние генетической мутации, при которой повреждается тирозинкиназа, кальретикулин и тромбопоэтин.

Появление вторичной формы связывают с:

• Радиоактивным излучением.
• Воздействием вирусной инфекции.
• Длительным приемом оральных контрацептивов.
• Длительным контактом с органическими и неорганическими соединениями.

Симптомы и первые признаки

На протяжении длительного времени симптоматика остаётся удовлетворительной. По мере прогрессирования заболевания нарастает симптоматика опухолевой интоксикации со слабостью, субфебрилитетом и ночной потливостью. Снижается не только аппетит, но и масса тела.

Развитие анемического синдрома сопровождается появлением бледности кожных покровов, головокружения и учащением сердцебиения. Возможны различные кровотечения. Боль локализуется в области крупных суставов, брюшной полости.

Лечение миелофиброза

Терапия проводится в условиях гематологического стационара. 

Пациенту назначают:

• Приём лекарственных средств из группы глюкокртикостероидов, эритропоэтина и интерферона.
• Переливание компонентов крови.
• Спеленэктомию и трансплантацию костного мозга.
• Химиотерапию.

Прогноз и профилактика

Миелофиброз относится к тяжелым заболеваниям, имеющим неблагоприятный прогноз. Средняя продолжительность жизни равна 5 годам. Для того, чтобы предупредить появление патологии, необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью и лечить истинную полицитемию и эссенциальную тромбоцитопению.