Как распознать миелофиброз

Миелофиброз - это заболевание гематологической природы, протекающее в хронической форме, которое характеризуется пролиферативными процессами клеток гемопоэза и фиброзными изменениями. Наиболее часто патология встречается у пациентов в возрасте 50-70 лет.

Диагностика миелофиброза

Постановка диагноза начинается с опроса пациента врачом информации о жалобах, данных анамнеза, динамики патологического процесса. Далее специалист выполняет осмотр с оценкой состояния кожных покровов, пальпирует печень и селезенку, последняя при миелофиброзе будет увеличенной.

К дополнительным методам диагностики относят:

Общеклинический анализ крови. При заболевании повышается уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Постепенно данные показатели снижаются. Кроме того, возможно появление незрелых форм данных клеток.
Биохимический анализ крови, для которого характерно повышение уровня ЛДГ с ионизированным кальцием.
Коагулограмму. На фоне заболевания ускоряется свертывание крови, уменьшается частичное тромбопластиновое время, тормозиться процессы фибринолиза.
Общеклинический анализ мочи с обнаружением уробилина, гемоглобина, уратов.
Трепанобиопсию. В полученном гистологическом материале выявляют изменения, отличающиеся для каждой из форм заболевания. Это могут быть гиперпластические процессы во всех ростках кроветворения, коллагеновые и эластические волокна в большом количестве с выраженной клеточной атипией.
Молекулярно-генетическое тестирование.
Кариотипирование с аномалиями в 1,3 и 6 хромосомах.
Цитохимию с повышенной активностью щелочной фосфатазы.

Причины развития

Этиология миелофиброза зависит от формы заболевания. У первичного процесса этиология остаётся неизвестной, но предполагается влияние генетической мутации, при которой повреждается тирозинкиназа, кальретикулин и тромбопоэтин.

Появление вторичной формы связывают с:

Радиоактивным излучением.
Воздействием вирусной инфекции.
Длительным приемом оральных контрацептивов.
Длительным контактом с органическими и неорганическими соединениями.

Симптомы и первые признаки

На протяжении длительного времени симптоматика остаётся удовлетворительной. По мере прогрессирования заболевания нарастает симптоматика опухолевой интоксикации со слабостью, субфебрилитетом и ночной потливостью. Снижается не только аппетит, но и масса тела.

Развитие анемического синдрома сопровождается появлением бледности кожных покровов, головокружения и учащением сердцебиения. Возможны различные кровотечения.

Боль локализуется в области крупных суставов, брюшной полости.

Лечение миелофиброза

Терапия проводится в условиях гематологического стационара. Пациенту назначают:

Приём лекарственных средств из группы глюкокртикостероидов, эритропоэтина и интерферона.
Переливание компонентов крови.
Спеленэктомию и трансплантацию костного мозга.
Химиотерапию.

Прогноз и профилактика

Миелофиброз относится к тяжелым заболеваниям, имеющим неблагоприятный прогноз. Средняя продолжительность жизни равна 5 годам.

Для того, чтобы предупредить появление патологии, необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью и лечить истинную полицитемию и эссенциальную тромбоцитопению.