Полицитемия

Полицитемия (эритроцитоз либо эритремия) относится к группе хронических неопластических патологий кроветворной системы – лейкозам, которые характеризуются неограниченной пролиферацией эритроцитарного ростка миелопоэза (процесса образования форменных элементов крови в костном мозге).

Практикующую гематологи выделяют две формы данного заболевания:

1. Истинную – по этиологическим признакам различают:

• первичную – самостоятельную миело-пролиферативную патологию;
• вторичную – ее причиной является повышение активности гемато-поэтического фактора роста.

Этот вид эритремии проходит 3 этапа развития:

1. начальный – продолжается до 5-ти лет, характеризуется бессимптомным течением, увеличением объема циркулирующей плазмы, незначительным эритроцитозом;
2. развернутый – длится до 20-ти лет, наблюдается увеличение численности эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, гепато-мегалия, пролиферация соединительной ткани селезенки;
3. терминальный – характеризуется анемией, снижением количества лейкоцитов и тромбоцитов, излишним нарастанием соединительной ткани печени, селезенки и костного мозга. 

2. Относительную (или ложную) – возникает при снижении объема жидкой части крови (плазмы) и нормальной численности красных кровяных телец.

Возникновение патологического процесса в кроветворной системе связано с генетической предрасположенностью. Его развитие провоцирует изменение генома гемопоэтических стволовых клеток, а именно – полиморфизм гена, находящегося на 9-й хромосоме и кодирующего протеиновую тирозинкиназу (V617F в 14 экзоне JAK2).

Патогенез полицитемии ассоциирован с усиленным процессом образования эритроцитов, который провоцирует нарушение гемо-реологических свойств и миело-фиброз.

Развитие эритремии происходит постепенно, в течение длительного периода. Ранними клиническими признаками являются:

• головокружение;
• снижение остроты зрения;
• нарушение сна;
• чувство зябкости в конечностях;
• шум в голове.

Наиболее характерными проявлениями патологии считаются:

• увеличение объема циркулирующей крови;
• эритроцианоз;
• тяжесть в голове;
• спленомегалия;
• тромбозы артерий мозга;
• тромбофлебит;
• артериальная гипертензия;
• геморрагический синдром;
• язвенная болезнь желудка и 12-типерстной кишки.

Изменения гематологических показателей требуют проведения, помимо консультаций врачей узкой специализации (уролога, невролога, гастроэнтеролога, кардиолога) и инструментального обследования пациента, следующих исследований:

• Гемограммы – для определения уровня гемоглобина, численности клеток крови и изучения их морфологической структуры.
• Гистологии биоптата костного мозга, полученного при трепано-биопсии.
• Общеклинического анализа мочи – для определения количества общего белка и состава мочевого осадка.
• Коагулограммы – для изучения состояния факторов свертывающей системы.
• Биохимического анализа крови, позволяющего оценить функциональную деятельность почек и активность печеночных ферментов.