Полицитемия

Кошурин Дмитрий Валерьевич
Кошурин Дмитрий Валерьевич Врач КДЛ, Главный врач,

Как выявить полицитемию?


Полицитемия (эритроцитоз либо эритремия) относится к группе хронических неопластических патологий кроветворной системы – лейкозам, которые характеризуются неограниченной пролиферацией эритроцитарного ростка миелопоэза (процесса образования форменных элементов крови в костном мозге).


Виды полицитемии


Полицитемия
Практикующую гематологи выделяют две формы данного заболевания:

1. Истинную – по этиологическим признакам различают:
  • первичную – самостоятельную миело-пролиферативную патологию;
  • вторичную – ее причиной является повышение активности гемато-поэтического фактора роста.
Этот вид эритремии проходит 3 этапа развития:
  1. начальный – продолжается до 5-ти лет, характеризуется бессимптомным течением, увеличением объема циркулирующей плазмы, незначительным эритроцитозом;
  2. развернутый – длится до 20-ти лет, наблюдается увеличение численности эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, гепато-мегалия, пролиферация соединительной ткани селезенки;
  3. терминальный – характеризуется анемией, снижением количества лейкоцитов и тромбоцитов, излишним нарастанием соединительной ткани печени, селезенки и костного мозга. 

2. Относительную (или ложную) – возникает при снижении объема жидкой части крови (плазмы) и нормальной численности красных кровяных телец.


Причины развития эритроцитоза


Возникновение патологического процесса в кроветворной системе связано с генетической предрасположенностью. Его развитие провоцирует изменение генома гемопоэтических стволовых клеток, а именно – полиморфизм гена, находящегося на 9-й хромосоме и кодирующего протеиновую тирозинкиназу (V617F в 14 экзоне JAK2).

Патогенез полицитемии ассоциирован с усиленным процессом образования эритроцитов, который провоцирует нарушение гемо-реологических свойств и миело-фиброз.


Симптоматическая картина


Развитие эритремии происходит постепенно, в течение длительного периода. Ранними клиническими признаками являются:
  • головокружение;
  • снижение остроты зрения;
  • нарушение сна;
  • чувство зябкости в конечностях;
  • шум в голове.

Наиболее характерными проявлениями патологии считаются:
  • увеличение объема циркулирующей крови;
  • эритроцианоз;
  • тяжесть в голове;
  • спленомегалия;
  • тромбозы артерий мозга;
  • тромбофлебит;
  • артериальная гипертензия;
  • геморрагический синдром;
  • язвенная болезнь желудка и 12-типерстной кишки.


Методы лабораторной диагностики


Анализ крови
Изменения гематологических показателей требуют проведения, помимо консультаций врачей узкой специализации (уролога, невролога, гастроэнтеролога, кардиолога) и инструментального обследования пациента, следующих исследований:


Лечение


При полицитемии лечебные мероприятия направлены на нормализацию объема циркулирующей крови и профилактику тромботических осложнений. Основным методом является ауто-логичные трансфузии компонентов крови – эксфузии.

При выраженных изменениях гематологических показателей применяют цитостатические препараты (Митобронитол, Бусульфан, Циклофосфамид), ацетилсалициловую кислоту, Гепарин и радиоактивный фосфор.