АКТГ-эктопический синдром
Что такое АКТГ-эктопический синдром?
АКТГ-эктопический синдром – тяжелое полисимптомное заболевание, являющееся разновидностью эндогенного гиперкортицизма. Патология развивается в возрасте 50-60 лет, как у мужчин, так и у женщин. Дети и пожилые люди страдают от нее очень редко.
Причины
Патология обусловлена злокачественной опухолью эндокринной системы или внеэндокринной локализации (апудомой), которая секретирует АКТГ, кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ) и АКТГ-подобные вещества, что в свою очередь усиливает синтез кортикостероидов, обуславливающих симптоматику заболевания.
Большинство новообразований, вызвавших АКТГ-эктопический синдром, отличаются агрессивностью и быстрым метастазированием. Чаще всего это следующие виды рака:
- карциноидные опухоли бронхов;
- овсяноклеточный рак легких;
- медуллярный рак щитовидной железы;
- феохромоцитома.
Реже встречаются эктопические опухоли поджелудочной железы, вилочковой и околоушной железы, яичников, матки, простаты, толстой кишки, желудка.
Симптомы
Основу клинической картины составляют признаки гиперкортицизма, поскольку именно чрезмерный синтез глюкокортикоидов обуславливает проявления синдрома.
- Диспластическое ожирение. Неравномерное распределение лишней жировой ткани. Чаще всего от ее избытка страдают лицо («лунообразное»), шея и туловище. Живот растет, а конечности становятся тонкими.
- Артериальная гипертензия. Обычно протекает волнообразно, повышение артериального давления зависит от активности опухоли.
- Прогрессирующая миастения. Мышечная слабость в нижних конечностях, повышенная утомляемость, чувство хронической усталости.
- Трофические нарушения кожи. Она становится сухой, багровой, теряет свою эластичность и начинает шелушиться. В местах трения появляется гиперпигментация. Постепенно кожа истончается, на ее поверхности становится заметна сетка кровеносных сосудов и стрии.
Вследствие остеопороза страдает опорно-двигательная система. Появляются жалобы на боли и скованность в суставах. Учащаются случаи переломов, развиваются деформация и диспропорция костей. У женщин нарушается менструальный цикл, появляется гирсутизм. У мужчин страдает потенция, возникает гинекомастия. В результате длительного повышения кортикостероидов развивается состояние стероидного сахарного диабета с характерными симптомами – жаждой, полиурией, слабостью и утомляемостью.
Диагностика
Основные задачи диагностики – выявить источник чрезмерной продукции гормона – опухоль, и дифференцировать АКТГ-эктопический синдром от болезни Иценко-Кушинга. Для этого после клинического опроса и физикального осмотра пациент проходит обследование:
- Анализ крови на гормоны. В плазме повышен уровень АКТГ и кортикотропина.
- Клинический анализ мочи. Появляются белок, эритроциты, цилиндры.
- Анализ мочи на гормоны. Позволяет определить активность секреции половых гормонов и коры надпочечников. Будет повышенная концентрация кортизола, глюкокортикоидов и их метаболитов.
Для поиска опухоли прибегают к топической диагностике. Его начинают с грудной клетки, поскольку именно здесь чаще всего локализуется опухоль. Дополнительно проводят УЗИ, КТ, а при необходимости и МРТ. Данные методики позволяют выявить местоположение новообразования, а также наличие метастазов, если процесс уже зашел довольно далеко.
Лечение
- Этиотропное лечение заключается в удалении опухоли, продуцирующей АКТГ. Выбор метода зависит от ее локализации, стадии патологического процесса и общего состояния пациента. Это может быть хирургическая операция, химиотерапия и радиотерапия.
- Если источник чрезмерного синтеза АКТГ не обнаружен, проводят адреналэктомию – двустороннее удаление надпочечников, после которого назначают пожизненную заместительную гормонотерапию.
- Симптоматическое лечение направлено на нормализацию обменных процессов и электролитного баланса. Пациенту назначают гипотензивные средства, препараты калия, а также лекарства, нормализующие уровень сахара в крови и предупреждающие развитие остеопороза.
- Прогноз напрямую зависит от агрессивности новообразования. Наиболее благоприятным он будет в тех случаях, когда заболевание выявлено на ранних стадиях и своевременно начато его лечение.