Как выявить амилоидоз?

Амилоидоз сердца, или амилоидная кардиомиопатия – системное нарушение белкового обмена, при котором в тканях сердца происходит отложение специфического белкого-полисахаридного комплекса (амилоида). Патология способствует развитию гипертрофии сердца и как следствие – нарушениям его сократительной способности.

Причины и виды амилоидоза сердца

По этиологии различают несколько форм патологии:

Первичный амилоидоз. Точную причину установить трудно. Ученые предполагают, что в основе патогенеза лежит мутация плазматических клеток (образование клонов), то есть их перерождение и, как следствие ─ чрезмерный синтез легкой цепи AL-амилоида. И тогда один из вариантов дальнейшего развития событий – циркулирование их в крови и оседание в тканях мезодермального происхождения, в том числе и сердечных.
Семейный амилоидоз. Генетически обусловленное нарушение белкового обмена. Передается по аутосомно-доминантному типу.
Вторичный амилоидоз. Развивается на фоне хронических воспалительных патологий, опухолей и инфекций (ревматизма, псориатического артрита, сифилиса, лимфогранулематоза, болезни Крона, малярии, сифилиса, остеомиелита и др.).
Сенильный амилоидоз. Отложение амилоида вызвано возрастными нарушениями в работе многих внутренних органов.

В некоторых случаях причиной заболевания становится гемодиализ, который проходят пациенты с почечной недостаточностью.

Симптомы

Длительное время патология не дает о себе знать. Но по мере накопления амилоида в тканях сердца возникает неспецифическая симптоматика:

слабость;
быстрая и сильная утомляемость, не соответствующая физической нагрузке;
потеря веса;
лабильность настроения.

Их появление нередко провоцируют стрессы и вирусная инфекция. По мере прогрессирования заболевания у пациента появляются и другие симптомы:

боль за грудиной, напоминающая стенокардию;
снижение артериального давления и их следствие – обмороки и головокружения;
ночной сухой кашель и одышка;
отеки и асцит.

Однако даже такие симптомы скорее напоминают ишемическую болезнь сердца или гипертрофическую кардиомиопатию. Поэтому поставить точный диагноз ставят только после полного обследования.

Диагностика

Предварительный диагноз можно поставить, исходя из данных таких методов обследования:

Осмотр. Визуально заметно выбухание шейных вен, отеки, асцит. При пальпации нередко выявляют гепатомегалию.
Аускультация. Тоны сердца приглушены, слышен систолический шум на его верхушке.
ЭКГ. Показывает сбои в проводящей системе сердца.
Эхо-КГ. При исследовании видно утолщение стенок и перегородок, а также можно заметить слабость миокарда и дилатацию клапанов, в результате чего и обусловлено снижение объема выброса из желудочка.
Рентгенография органов грудной клетки. На снимке заметна увеличенная тень сердца, в некоторых случаях возможно присутствие признаков скопления жидкости в перикарде.
Общий и биохимический анализ крови. Выявление гипопротеинемии, а также снижение уровня альбуминов и повышение количества глобулинов.
Клинический анализ мочи. Обнаружение протеинурии.

Для постановки окончательного диагноза пациент проходит дополнительное обследование:

МРТ сердца с контрастом. Показывает детальное строение сердца и позволяет оценить его функциональные показатели, а также помогает уточнить распространенность патологического процесса.
Перфузионная сцинтиграфия миокарда. Дает представление о его состоянии, а также о толщине стенок и функциональности. Выявляет амилоидные отложения.

Ставит точку в обследовании эндомиокардиальная биопсия. При иммуногистохимическом исследовании образца тканей обнаруживают специфические амилоидные белки.

Лечение

Терапия преследует сразу две цели: замедление прогрессирования патологического процесса и устранение симптоматики. Врачи применяют различные схемы полихимиотерапии в комплексе с иммунодепрессантами. В качестве симптоматического лечения специалисты назначают мочегонные, сердечные гликозиды, поливитамины и антикоагулянты.

При выраженной слабости синусового узла показана установка кардиостимулятора. В последнее время при лечении амилоидоза сердца, как и в случае поражения амилоидами других органов, прибегают к трансплантации сердца.