Ганглионейробластома

Злокачественная неврогенная опухоль

Ганглионейробластомой называют злокачественные опухоли симпатической нервной системы. Характерной особенностью заболевания является то, что опухолевые узлы лишены капсулы, поэтому в тканях наблюдаются очаги кровоизлияния и некроза. 

В 50% ситуаций новообразование находится в забрюшинном пространстве. Также может находиться в заднем средостении. Совсем редкие случаи - ганглионейробластома центральной нервной системы. Патология связана с тем, что нормальные эмбриональные нейробласты не созревают, а продолжают рост и деление, образуя опухоль.

Симптомы и первые признаки

Признаки сформировавшейся ганглионейробластомы забрюшинного пространства, средостения, головного мозга не являются специфичными. В первом случае характерно снижение массы тела, лихорадка, анемия. Проявления повышения уровня катехоламинов в крови - повышение потоотделения, высокое артериальное давление, тахикардия.

Для ганглионейробластым средостения характерно появление признаков асфиксии. Это связано с компрессией новообразованием ветвей блуждающего нерва. Развиваются симптомы стремительно - отмечается отдышка, кашель.Симптомы во всех случаях неспецифичны, требуют тщательной диференциальной диагностики.

Методы диагностики

Методы исследования:

1. Специалисту необходимы результаты лабораторных исследований на содержание катехоламинов в крови и их метаболитов в моче.
2. Что касается инструментальных исследований, имеет смысл провести рентгенологическое исследование. Так, если новообразование локализовано в забрюшинном пространстве, возможно выявление растяжения петель кишечника.
3. Чтобы визуализировать опухоль, применяют УЗИ органов брюшной полости, компьютерную томографию органов грудной клетки, магнитно-резонансную томографию головного мозга.
4. “Золотым стандартом” является гистологическое исследование образца, который получают во время операции или в ходе биопсии.

Проводится тщательная дифференциальная диагностика от других типов опухолей.

Лечение

Безусловно, необходимо хирургическое лечение. Также проводят химиотерапию винкристином и циклофосфомидом. В ряде случаев проводят лучевую терапию, а так пересадку костного мозга. Тактика лечения зависит от конкретной ситуации.

Удаляют ганглионейроблатому головного мозга нейрохирурги, в других случаях работают торакальные хирурги. Если отсутствует прорастание в соседние ткани, удаляют новообразование полностью. Но в большинстве случаев приходится удалять и другие ткани из-за прорастания опухоли в соседние ткани. В таких случаях расширенное удаление опухоли необходимо. Также в некоторых случаях проводят частичную резекцию по причине декомпрессии соседних структур.