Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз
Что такое лангергансо-клеточный гистиоцитоз?
Гистиоцитоз X (икс) или лангергансо-клеточный гистиоцитоз представляет собой системный патологический процесс, характеризующийся активной пролиферацией клеток Лангерганса (внутри-эпидермальных макрофагов) в костной ткани, легочной паренхиме, тканях нервной и ретикуло-эндотелиальной систем.
Формы лангергансо-клеточного гистиоцитоза
Практикующие специалисты разделяют данное заболевание по:
1. Локализации очагов патологических изменений на следующие формы:
- моносистемную, при которой поражается одна анатомическая зона;
- мультисистемную.
2. Клиническому течению – на:
- диссеминированную, при которой наблюдается быстрая генерализация патологического процесса, прогрессирование дыхательной недостаточности и высокая частота смертельного исхода;
- первично-хроническую – органы поражаются постепенно, течение патологического процесса более благоприятное;
- эозинофильную гранулему – в тканях костей и легких в результате трансформации способных к фагоцитозу клеток формируются узелки.
Причины развития
Точный этиогенез гистиоцитоза из клеток Лангерганса на сегодняшний день не установлен, считается, что его возникновение может быть обусловлено:
- наследственной предрасположенностью;
- избыточным ограниченным накоплением плазматических и лимфоцитарных клеток;
- перибронхиальной инфильтрацией легких.
Симптомы и первые признаки
Несмотря на то, что гистиоцитоз Х характеризуется довольно стремительным развитием, его клинические проявления неспецифичны и зависят от формы заболевания. У пациента наблюдаются:
- высыпания на кожных покровах лица и тела;
- отечность суставов;
- выделения из ушных проходов;
- повышение температуры;
- отсутствие аппетита;
- кашель;
- болевые ощущения в грудной клетке;
- метеоризм, диарея;
- постоянная жажда;
- частое мочеиспускание;
- увеличение лимфоузлов;
- нарушения сна, раздражительность;
- головная боль.
Методы диагностики
Дифференциальное диагностирование гистиоцитоза из клеток Лангерганса основывается на результатах комплексного обследования пациента, включающего:
- Сбор семейного и личного анамнеза.
- Тщательный осмотр.
- Консультации онколога, гематолога, пульмонолога, невропатолога, иммунолога.
- Спирографию.
- Рентгеноскопию органов грудной клетки.
- Компьютерную и магниторезонансную томографию.
- Общий анализ крови, позволяющий обнаружить: увеличение параметров скорости оседания эритроцитов; эозинофилез; панцитопению – уменьшение численности тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
- Биохимию крови – для измерения количества осмотически активных частиц и уровня печеночных ферментов, альфа-амилазы, билирубина, глюкозы.
- Коагулограмму – для выявления гипо-фибриногенемии и удлинения протромбинового времени.
- Клинический анализ мочи – для определения относительной плотности биологической жидкости и форменных элементов мочевого осадка.
- Гистологическое исследование биоптата лимфоузлов, кожных покровов или легочной ткани – для выявления избыточной численности атипичных клеток Лангерганса
- Иммуно-гистохимический анализ, позволяющий идентифицировать лангерин и CD-1а – поверхностные специфические маркеры гистиоцитоза.
Лечение
Пациентов с гистиоцитозом Х госпитализируют в стационар, там им проводят гормональную и химиотерапевтическую терапию с применением фотосенсибилизаторов. Тяжелая легочная недостаточность требует кислородных ингаляций либо перевода на ИВЛ, костномозговая недостаточность – переливания донорской крови и колоние-стимулирующего фактора, массивная деструкция легочной паренхимы – трансплантации легких.