Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз

Кошурин Дмитрий Валерьевич
Кошурин Дмитрий Валерьевич Врач лабораторной диагностики, Главный врач,

Что такое лангергансо-клеточный гистиоцитоз?

Гистиоцитоз X (икс) или лангергансо-клеточный гистиоцитоз представляет собой системный патологический процесс, характеризующийся активной пролиферацией клеток Лангерганса (внутри-эпидермальных макрофагов) в костной ткани, легочной паренхиме, тканях нервной и ретикуло-эндотелиальной систем.

Формы лангергансо-клеточного гистиоцитоза

Практикующие специалисты разделяют данное заболевание по:

1.Гистиоцитоз X Локализации очагов патологических изменений на следующие формы:

  • моносистемную, при которой поражается одна анатомическая зона;
  • мультисистемную.

2. Клиническому течению – на:

  • диссеминированную, при которой наблюдается быстрая генерализация патологического процесса, прогрессирование дыхательной недостаточности и высокая частота смертельного исхода;
  • первично-хроническую – органы поражаются постепенно, течение патологического процесса более благоприятное;
  • эозинофильную гранулему – в тканях костей и легких в результате трансформации способных к фагоцитозу клеток формируются узелки.

Причины развития

Точный этиогенез гистиоцитоза из клеток Лангерганса на сегодняшний день не установлен, считается, что его возникновение может быть обусловлено:

  • наследственной предрасположенностью;
  • избыточным ограниченным накоплением плазматических и лимфоцитарных клеток;
  • перибронхиальной инфильтрацией легких.

Симптомы и первые признаки

Несмотря на то, что гистиоцитоз Х характеризуется довольно стремительным развитием, его клинические проявления неспецифичны и зависят от формы заболевания. У пациента наблюдаются:

  • высыпания на кожных покровах лица и тела;
  • Болевые ощущения в грудной клеткеотечность суставов;
  • выделения из ушных проходов;
  • повышение температуры;
  • отсутствие аппетита;
  • кашель;
  • болевые ощущения в грудной клетке;
  • метеоризм, диарея;
  • постоянная жажда;
  • частое мочеиспускание;
  • увеличение лимфоузлов;
  • нарушения сна, раздражительность;
  • головная боль.

Методы диагностики

Дифференциальное диагностирование гистиоцитоза из клеток Лангерганса основывается на результатах комплексного обследования пациента, включающего:

  1. Сбор семейного и личного анамнеза.
  2. КоагулограммаТщательный осмотр.
  3. Консультации онколога, гематолога, пульмонолога, невропатолога, иммунолога.
  4. Спирографию.
  5. Рентгеноскопию органов грудной клетки.
  6. Компьютерную и магниторезонансную томографию.
  7. Общий анализ крови, позволяющий обнаружить: увеличение параметров скорости оседания эритроцитов; эозинофилез; панцитопению – уменьшение численности тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
  8. Биохимию крови – для измерения количества осмотически активных частиц и уровня печеночных ферментов, альфа-амилазы, билирубина, глюкозы.
  9. Коагулограмму – для выявления гипо-фибриногенемии и удлинения протромбинового времени.
  10. Клинический анализ мочи – для определения относительной плотности биологической жидкости и форменных элементов мочевого осадка.
  11. Гистологическое исследование биоптата лимфоузлов, кожных покровов или легочной ткани – для выявления избыточной численности атипичных клеток Лангерганса
  12.  Иммуно-гистохимический анализ, позволяющий идентифицировать лангерин и CD-1а – поверхностные специфические маркеры гистиоцитоза. 

Лечение

Пациентов с гистиоцитозом Х госпитализируют в стационар, там им проводят гормональную и химиотерапевтическую терапию с применением фотосенсибилизаторов. Тяжелая легочная недостаточность требует кислородных ингаляций либо перевода на ИВЛ, костномозговая недостаточность – переливания донорской крови и колоние-стимулирующего фактора, массивная деструкция легочной паренхимы – трансплантации легких.