Коагулопатия

Как распознать коагулопатию?

Коагулопатия – группа патологий, объединенных нарушением свертываемости крови. Причем сбой в механизме гемостаза может произойти в любом его звене. Патология может быть врожденной (наследственной, генетической), и приобретенной, в том числе аутоиммунной, а также первичной и вторичной. Нередко она развивается на фоне других заболеваний.

Причины

Приобретенные формы коагулопатии обусловлены различными факторами:

• заболевания печени (цирроз, вирусные и токсические гепатиты, при которых нарушается синтез факторов свертывания);
• патологии почек (нефротический синдром, провоцирующий потерю прокоагулянтов с мочой);
• длительный или неконтролированный прием антикоагулянтов;
• гемотоксичные змеиные яды;
• дефицит витамина К (гипо- и авитаминоз), преимущественно связанный с недостаточным усвоением пищи в кишечнике;
• некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок;
• лейкемия.

Аутоиммунные формы также являются приобретенными коагулопатиями и развиваются в результате появления аутоантител, являющихся ингибиторами факторов свертывания. Чаще всего диагностируют патологию на фоне антифосфолипидного синдрома, системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

Генетические коагулопатии передаются по наследству рецессивным путем. Наиболее известные патологии – гемофилия и болезнь Виллибранда.

Симптомы

Основной симптом – частые и длительные кровотечения разной локализации и интенсивности. При гемартрозах суставы выглядят припухлыми, движения в них ограничены. При малейших ушибах появляются обширные подкожные гематомы. 

По мере прогрессирования патологии нарастают признаки анемии. Кожные покровы бледные, дистальные фаланги пальцев и носогубная складка выглядят синюшными. Постепенно ухудшается общее состояние. Если не предпринять мер, развиваются осложнения, наиболее грозное из них – геморрагический шок.

Диагностика

Основу диагностики составляют характерная клиническая картина и ряд лабораторных тестов:

• Клинический анализ крови. Признаки железодефицитной анемии – пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов. Уменьшение количества тромбоцитов.
• Коагулограмма. Время свертывания крови, а также показатели протромбинового индекса и тромбинового времени удлиняются, количество фибриногена будет снижено.

При подозрении на наследственную форму коагулопатии пациента направляют на генетические тесты. Они помогают выявить причину патологии.

Лечение

Врожденные формы патологии требуют соблюдения определенного образа жизни, диеты и пожизненного приема лекарственных препаратов.

Лечение приобретенных коагулопатий только комплексное. Требуется найти и устранить причину патологической кровоточивости. Кроме того, усилия врачей направлены на стабилизацию состояния больного, в частности, устранение анемии, гипопротеинемии, нарушений гемодинамики и газообмена. Специалисты проводят посиндромную интенсивную терапию, корректируют водно-электролитный и кислотно-основной обмен, а также нутритивный статус. Тактика ведения пациента зависит от конкретной формы заболевания.