Лимфангиолейомиоматоз

Ивлева Татьяна Анатольевна
Ивлева Татьяна Анатольевна Терапевт,

Что такое лимфангиолейомиоматоз?

Лимфангиолейомиоматоз представляет собой поли-системную патологию, характеризующуюся деструкцией легочной паренхимы, поражением лимфатической системы и формированием опухолевидных образований в брюшных органах. В большинстве случаев заболевание возникает у женщин репродуктивного возраста.

Причины развития

ЛимфангиолейомиоматозТочный этиогенез лимфангиолейомиоматоза не установлен. Практикующие специалисты предполагают, что возникновение опухолеподобного разрастания гладкомышечных волокон может быть вызвано:

  • чрезмерной активностью эстрогена (женского полового гормона);
  • длительным приемом оральных контрацептивов;
  • генетической предрасположенностью;
  • нарушением функционирования иммунной системы.

Симптомы и первые признаки

Начальная стадия лимфангиолейомиоматоза характеризуется скрытым течением. Наличие изменений легочной ткани выявляют при прохождении профилактического обследования. Прогрессирование патологического процесса приводит к появлению одышки, которая вначале возникает при физическом напряжении, а затем – в покое. У пациента наблюдаются:

  • болезненные ощущения в грудине;
  • приступы удушья;
  • кровохарканье;
  • скопление лимфатической жидкости и газов в плевральной полости.

Усиление клинических проявлений наблюдается в период менструации, беременности, родо-разрешения, применения гормональных препаратов.

Методы диагностики

Дифференциальное диагностирование лимфангиолейомиоматоза основывается на итоговых данных:

  1. Семейного и личного анамнеза.
  2. ГемограммаТщательного осмотра пациента.
  3. Консультаций гинеколога, пульмонолога, онколога, гематолога, фтизиатра.
  4. Компьютерной томографии грудной полости, позволяющей выявить наличие в альвеолярной ткани множественных мелких кист.
  5. Ультра-сонографии почек, брюшных и тазовых органов.
  6. Магниторезонансной томографии головного мозга – для обнаружения менингиом.
  7. Спирометрии – для оценивания степени дыхательной недостаточности.
  8. Электрокардиографии – для выявления признаков гипертрофии правых отделов сердечной мышцы.
  9. Гемограммы – для определения параметров СОЭ, уровня гемоглобина, численности белых и красных кровяных телец.
  10. Клинического анализа мочи – для оценивания состояния мочевыделительной системы.
  11. Микроскопического анализа мокроты.
  12. Иммуноферментного анализа крови – для определения сосудистого эндотелиального фактора роста (сигнального белка, который производят клетки для активации процессов васкуло- и ангио-генеза).
  13. Биохимического анализа плевральной и асцитической жидкости.
  14. Иммуно-гистохимического исследования биоптата легочной ткани.

Лечение

Пациентам с лимфангиолейомиоматозом назначают:

  • прием прогестерона;
  • оксигенотерапию;
  • процедуры химического плевродеза;
  • применение ингаляционных бронхолитиков и кардиотропных средств.

При скоплении газов в плевральной полости необходимо проведение плевр-эктомии. Тяжелое течение патологического процесса требует трансплантации легких.