Лимфангиолейомиоматоз
Кошурин Дмитрий Валерьевич
Что такое лимфангиолейомиоматоз?
Лимфангиолейомиоматоз представляет собой патологию, характеризующуюся деструкцией легочной паренхимы, поражением лимфатической системы и формированием опухолевидных образований в брюшных органах.
Причины развития
Точный этиогенез лимфангиолейомиоматоза не установлен. Практикующие специалисты предполагают, что возникновение опухолеподобного разрастания гладкомышечных волокон может быть вызвано:
- чрезмерной активностью эстрогена (женского полового гормона);
- длительным приемом оральных контрацептивов;
- генетической предрасположенностью;
- нарушением функционирования иммунной системы.
Симптомы и первые признаки
Начальная стадия лимфангиолейомиоматоза характеризуется скрытым течением. Наличие изменений легочной ткани выявляют при прохождении профилактического обследования. Прогрессирование патологического процесса приводит к появлению одышки, которая вначале возникает при физическом напряжении, а затем – в покое.
У пациента наблюдаются:
- болезненные ощущения в грудине;
- приступы удушья;
- кровохарканье;
- скопление лимфатической жидкости и газов в плевральной полости.
Усиление клинических проявлений наблюдается в период менструации, беременности, родо-разрешения, применения гормональных препаратов.
Методы диагностики
Дифференциальное диагностирование лимфангиолейомиоматоза основывается на итоговых данных:
- Семейного и личного анамнеза.
- Тщательного осмотра пациента.
- Консультаций гинеколога, пульмонолога, онколога, гематолога, фтизиатра.
- Компьютерной томографии грудной полости, позволяющей выявить наличие в альвеолярной ткани множественных мелких кист.
- Ультра-сонографии почек, брюшных и тазовых органов.
- Магниторезонансной томографии головного мозга – для обнаружения менингиом.
- Спирометрии – для оценивания степени дыхательной недостаточности.
- Электрокардиографии – для выявления признаков гипертрофии правых отделов сердечной мышцы.
- Гемограммы – для определения параметров СОЭ, уровня гемоглобина, численности белых и красных кровяных телец.
- Клинического анализа мочи – для оценивания состояния мочевыделительной системы.
- Микроскопического анализа мокроты.
- Иммуноферментного анализа крови – для определения сосудистого эндотелиального фактора роста (сигнального белка, который производят клетки для активации процессов васкуло- и ангио-генеза).
- Биохимического анализа плевральной и асцитической жидкости.
- Иммуно-гистохимического исследования биоптата легочной ткани.
Лечение
Пациентам с лимфангиолейомиоматозом назначают:
- прием прогестерона;
- оксигенотерапию;
- процедуры химического плевродеза;
- применение ингаляционных бронхолитиков и кардиотропных средств.
При скоплении газов в плевральной полости необходимо проведение плевр-эктомии. Тяжелое течение патологического процесса требует трансплантации легких.