Что такое лимфангиолейомиоматоз?

Лимфангиолейомиоматоз представляет собой поли-системную патологию, характеризующуюся деструкцией легочной паренхимы, поражением лимфатической системы и формированием опухолевидных образований в брюшных органах. В большинстве случаев заболевание возникает у женщин репродуктивного возраста.

Причины развития

Точный этиогенез лимфангиолейомиоматоза не установлен. Практикующие специалисты предполагают, что возникновение опухолеподобного разрастания гладкомышечных волокон может быть вызвано:

чрезмерной активностью эстрогена (женского полового гормона);
длительным приемом оральных контрацептивов;
генетической предрасположенностью;
нарушением функционирования иммунной системы.

Симптомы и первые признаки

Начальная стадия лимфангиолейомиоматоза характеризуется скрытым течением. Наличие изменений легочной ткани выявляют при прохождении профилактического обследования. Прогрессирование патологического процесса приводит к появлению одышки, которая вначале возникает при физическом напряжении, а затем – в покое. У пациента наблюдаются:

болезненные ощущения в грудине;
приступы удушья;
кровохарканье;
скопление лимфатической жидкости и газов в плевральной полости.

Усиление клинических проявлений наблюдается в период менструации, беременности, родо-разрешения, применения гормональных препаратов.

Методы диагностики

Дифференциальное диагностирование лимфангиолейомиоматоза основывается на итоговых данных:

Семейного и личного анамнеза.
Тщательного осмотра пациента.
Консультаций гинеколога, пульмонолога, онколога, гематолога, фтизиатра.
Компьютерной томографии грудной полости, позволяющей выявить наличие в альвеолярной ткани множественных мелких кист.
Ультра-сонографии почек, брюшных и тазовых органов.
Магниторезонансной томографии головного мозга – для обнаружения менингиом.
Спирометрии – для оценивания степени дыхательной недостаточности.
Электрокардиографии – для выявления признаков гипертрофии правых отделов сердечной мышцы.
Гемограммы – для определения параметров СОЭ, уровня гемоглобина, численности белых и красных кровяных телец.
Клинического анализа мочи – для оценивания состояния мочевыделительной системы.
Микроскопического анализа мокроты.
Иммуноферментного анализа крови – для определения сосудистого эндотелиального фактора роста (сигнального белка, который производят клетки для активации процессов васкуло- и ангио-генеза).
Биохимического анализа плевральной и асцитической жидкости.
Иммуно-гистохимического исследования биоптата легочной ткани.

Лечение

Пациентам с лимфангиолейомиоматозом назначают:

прием прогестерона;
оксигенотерапию;
процедуры химического плевродеза;
применение ингаляционных бронхолитиков и кардиотропных средств.

При скоплении газов в плевральной полости необходимо проведение плевр-эктомии. Тяжелое течение патологического процесса требует трансплантации легких.