Сирингомиелия - что это?

Сирингомиелия – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в спинном мозге формируются полости. По мере прогрессирования патологии они заполняются жидкостью. Она постепенно растягивает их стенки и сдавливает прилегающие нервные клетки, вызывая их гибель.

Причины сирингомиелии и ее виды

Различают истинную и не истинную формы патологии. Истинная сирингомиелия часто носит семейный характер и возникает в результате врожденных дефектов глиальной ткани. Они заключаются в чрезмерном делении глиальных клеток, которые со временем гибнут, и на их месте формируются полости. Толчком к избыточной пролиферации могут стать инфекция или травма.

Не истинная сирингомиелия связана с расширением спинномозгового канала. При этом серое вещество, находящееся на его уровне, начинает разрушаться, что способствует появлению клинической картины. Привести к формированию полостей в этом случае может спинальная травма, кровоизлияние или инфаркт спинного мозга.

Симптомы

Чаще всего полости появляются в задних рогах спинного мозга, где находятся нейроны, отвечающие за тактильную и температурную чувствительность. В связи с этим основными клиническими симптомами является потеря данных видов чувствительности, причем чаще всего это происходит на верхних конечностях и туловище, формируя очаг поражения в виде «куртки». Однако прежде, чем она полностью исчезнет, пациенты нередко отмечают парестезии и боль, что и становится причиной первого обращения к врачу.

По мере прогрессирования патологии, чувствительность полностью пропадает. Такие пациенты, не ощущая боли, часто получают ожоги и не реагируют на травмы. Постепенно развиваются нейротрофические нарушения. Происходит утолщение кожи, она приобретает синюшный оттенок. Травмы плохо заживают, суставы деформируются. Кисти больных имеют характерный вид: пальцы утолщаются, кожа становится сухой. На ней видны многочисленные застарелые рубцы от полученных травм и ожогов.

В дальнейшем проявляются двигательные нарушения, связанные со слабостью и атрофией мышц. Первые признаки этого процесса возникают в кистях, постепенно захватывая всю руку и переходя на плечо с грудной клеткой.

Полости в стволе головного мозга (сирингобульбия) провоцируют потерю чувствительности лица, проблемы с речью, глотанием, дыханием. Бульбарный паралич становится причиной летального исхода.

Диагностика

Рентгенография. Показывает нарушение трофики в виде остеопороза, деформацию и разрушение костных элементов сустава.
МРТ позвоночника. Наиболее достоверный метод диагностики. На снимках четко видны сформированные полости.
Миелография. Рентгенографическое исследование субарахноидального пространства. Проводят, если у пациента нет возможности пройти МРТ.
Электромиография. Позволяет оценить степень нарушения двигательных нейронов с помощью биоэлектрических сигналов.
Отоневрологическое исследование. Проводят при подозрении на сирингобульбию.

Лечение

Методы лечения и его успешность зависят от того, на какой стадии будет выявлена патология. Для борьбы с сирингомиелией используют:

рентгенотерапию – облучение участка поражения спинного мозга;
лечение радиоактивным йодом (прием капсул) ─ препарат приостанавливает деление клеток;
физиотерапию (УВЧ, радоновые ванны, электрофорез, иглоукалывание, ЛФК, массаж) – снимает боль, увеличивает подвижность.

В рамках медикаментозного лечения пациенту назначают обезболивающие, средства для улучшения кровообращения и процессов метаболизма, витаминно-минеральные комплексы, антихолинэстеразные препараты, а при необходимости – антидепрессанты и противосудорожные.

Хирургическое лечение показано при быстром прогрессировании заболевания. Оно заключается в удалении спаек и дренировании полостей с целью декомпрессии спинного мозга.