Синдром Нельсона

Как выявить синдром Нельсона?

Синдром Нельсона представляет собой эндокринную патологию, ассоциированную с хирургическим удалением двух надпочечных желез и характеризующуюся формированием опухоли железистой ткани гипофиза, избыточной секрецией адренокортикотропного гормона и развитием хронической недостаточности коры надпочечников.

Причины синдрома Нельсона

Тотальная адреналэктомия приводит к созданию «благоприятных» условий для глубоких нарушений функциональной деятельности гипоталамо-гипофизарной системы, заключающейся в поддержании суточного ритма производства биологически активных веществ и обеспечении механизма обратной связи. Это явление провоцирует повышение уровня адренокортикотропина, который вырабатывают базофильные клетки передней доли гипофиза.

Развитие данной патологии возникает не у всех пациентов, подвергшихся адреналэктомии, этому могут способствовать:

• чрезмерная секреция кортизола;
• опухолевидные образования гипофиза;
• молодой возраст больного к моменту оперативного вмешательства.

Симптомы и первые признаки

У пациентов с синдромом Нельсона наблюдаются:

• гиперпигментация кожных покровов, которые подвержены трению;
• офтальмологические нарушения;
• боли в суставах и мышцах;
• снижение аппетита;
• тошнота, вплоть до рвоты;
• нестабильность кровяного давления;
• неврологические расстройства;
• формирование кортико-тропиномы (гормон-продуцирующего новообразования гипофиза);
• декомпенсированная надпочечниковая недостаточность.

Диагностика

Диагностирование и клиническое разграничение синдрома Нельсона с болезнью Аддисона и синдромом Кушинга основано на результатах лабораторно-инструментального обследования:

1. Магниторезонансной и компьютерной томографии гипофиза – для визуализации микро-аденом.
2. Клинических анализов крови и мочи – для оценивания общего состояния пациента.
3. Биохимического анализа крови – для измерения концентрации АКТГ, кортизола, глюкозы.
4. Рентгенографии турецкого седла – для обнаружения признаков неоплазии (расширения входа и укорочения клиновидных отростков).
5. Нейроофтальмологического обследования – для выявления изменений на глазном дне, снижения остроты зрения, опущения верхнего века.
6. Электроэнцефалографии – для регистрации биоэлектрических потенциалов коры головного мозга и оценивания состояния нервной системы.
7. Флебографии кавернозного синуса.

Лечение

При синдроме Нельсона целью лечебных мероприятий является компенсация хронической надпочечниковой недостаточности – пациенту назначается:

• прием стимуляторов рецепторов дофамина и серотониновых блокаторов, минерало- и глюкокортикоидов;
• облучение протонным пучком и гамма-лучами;
• криотерапия – воздействие на опухолевидное образование низких температур.

При аденоме среднего и большого размера проводят оперативное вмешательство, в ходе которого используется микрохирургическое оборудование, позволяющее полностью удалить опухоль. В послеоперационном периоде выполняют курс лучевой терапии.