Синдром Нельсона

Кошурин Дмитрий Валерьевич
Кошурин Дмитрий Валерьевич Врач лабораторной диагностики, Главный врач,

Как выявить синдром Нельсона

Синдром Нельсона представляет собой эндокринную патологию, ассоциированную с хирургическим удалением двух надпочечных желез и характеризующуюся формированием опухоли железистой ткани гипофиза, избыточной секрецией адренокортикотропного гормона и развитием хронической недостаточности коры надпочечников.

Причины синдрома Нельсона

Тотальная адреналэктомия приводит к созданию «благоприятных» условий для глубоких нарушений функциональной деятельности гипоталамо-гипофизарной системы, заключающейся в поддержании суточного ритма производства биологически активных веществ и обеспечении механизма обратной связи. Это явление провоцирует повышение уровня адренокортикотропина, который вырабатывают базофильные клетки передней доли гипофиза.

Развитие данной патологии возникает не у всех пациентов, подвергшихся адреналэктомии, этому могут способствовать:

  • чрезмерная секреция кортизола;
  • опухолевидные образования гипофиза;
  • молодой возраст больного к моменту оперативного вмешательства.

Симптомы и первые признаки

У пациентов с синдромом Нельсона наблюдаются:

  • гиперпигментация кожных покровов, которые подвержены трению;
  • офтальмологические нарушения;
  • боли в суставах и мышцах;
  • снижение аппетита;
  • тошнота, вплоть до рвоты;
  • нестабильность кровяного давления;
  • неврологические расстройства;
  • формирование кортико-тропиномы (гормон-продуцирующего новообразования гипофиза);
  • декомпенсированная надпочечниковая недостаточность.

Диагностика

Диагностирование и клиническое разграничение синдрома Нельсона с болезнью Аддисона и синдромом Кушинга основано на результатах лабораторно-инструментального обследования:

  1. Магниторезонансной и компьютерной томографии гипофиза – для визуализации микро-аденом.
  2. Клинических анализов крови и мочи – для оценивания общего состояния пациента.
  3. Биохимического анализа крови – для измерения концентрации АКТГ, кортизола, глюкозы.
  4. Рентгенографии турецкого седла – для обнаружения признаков неоплазии (расширения входа и укорочения клиновидных отростков).
  5. Нейроофтальмологического обследования – для выявления изменений на глазном дне, снижения остроты зрения, опущения верхнего века.
  6. Электроэнцефалографии – для регистрации биоэлектрических потенциалов коры головного мозга и оценивания состояния нервной системы.
  7. Флебографии кавернозного синуса.

Лечение

При синдроме Нельсона целью лечебных мероприятий является компенсация хронической надпочечниковой недостаточности – пациенту назначается:

  • прием стимуляторов рецепторов дофамина и серотониновых блокаторов, минерало- и глюкокортикоидов;
  • облучение протонным пучком и гамма-лучами;
  • криотерапия – воздействие на опухолевидное образование низких температур.

При аденоме среднего и большого размера проводят оперативное вмешательство, в ходе которого используется микрохирургическое оборудование, позволяющее полностью удалить опухоль. В послеоперационном периоде выполняют курс лучевой терапии.