Как распознать гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз?

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз - это заболевания наследственного или приобретённого характера, которые развиваются на фоне нарушения регуляции иммунного ответа с последующей выработкой гистиоцитов и Т—лимфоцитов, обладающих цитотоксическим действием.

Причины заболевания

В основе врожденного характера гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза лежит генетический дефект.

Для первичного патологического процесса характерно нарушение регулярной роли иммунных клеток. Постепенно происходит увеличение объема провоспалительных цитокинов. Лимфоциты накапливаются в различных тканях.

Вторичный процесс развивается на фоне инфекции, роста опухолевых клеток и аутоиммунных патологий. Реже данное заболевание появляется после трансплантации органов.

Симптомы и первые признаки

Заболевание характеризуется многообразием клинических проявлений. Пациенты предъявляют жалобы на ухудшение самочувствия с развитием слабости, недомогания, а также температуры, которая не устраняется после применения лекарственных средств.

Прогрессирует увеличение печени и селезенки. На кожных покровах появляются высыпания полиморфного характера. Нарушение функционирования нервной системы выражается повышенной возбудимостью, раздражительностью или развитием судорожного синдрома.

Постепенно происходит увеличение лимфатических узлов, из-за анемии кожа становится бледной с возможной желтушностью.

Диагностика

Для постановки диагноза важно оценить жалобы, условия их появления, сопутствующие патологии, данные анамнеза, а также данные проведённых исследований.

К диагностическим критериям гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:

Повышенную температуру тела, сохраняющуюся более 7 дней.
Гепатоспленомегалию.
Снижение уровня гемоглобина, тромбоцитов, а также нейтрофилов.
Увеличение ферритина.
Возрастание количества sCD25.
Недостаточную активность NK—клеток или их полное отсутствие.

О наличии заболевания свидетельствует появление 5 показателей.

Для подтверждения наследственного характера заболевания выполняется генетическое исследование.

Помимо анализов крови пациентам назначают ультразвуковое сканирование внутренних органов, компьютерную томографию и эндоскопические исследования. В данном случае удается выявить структурные изменения и оценить степень тяжести патологического процесса.

Лечение и профилактика

Лечение заключается в проведении химиотерапии, которая включает применение иммуносупрессивных средств и трансплантацию родственного материала. Для заболеваний, причиной которым послужила инфекция, назначают антибиотики, инфузионные средства, введение иммуноглобулина и иммуносупрессивных препаратов.

В тяжелых случаях выполняется трансплантация костного мозга.

Своевременно назначенная терапия позволяет на длительное время улучшить самочувствие и остановить прогрессирование заболевания.