Болезнь Стилла

Как выявить болезнь Стилла

Болезнь Стилла – редкая форма ювенильного ревматоидного артрита. Его диагностируют как у мужчин, так и у женщин, но чаще всего заболевание развивается у детей до 16 лет.

Причины развития болезни Стилла

Этиология болезни до конца не установлена. Из-за острого начала патологии провоцирующим фактором считается инфекция. Однако у пациентов при обследовании выявляли различные патогенные микроорганизмы – вирус краснухи, парагриппа, цитомегаловирус и пр.

Также предполагают, что заболевание обусловлено наследственными факторами, а в патогенезе играет роль иммунная недостаточность. То есть, в случае обнаружения в крови циркулирующих иммунных комплексов, речь уже будет идти об аутоиммунном характере патологии.

Симптомы

Основу клинической картины составляют: серонегативный хронический полиартрит, лихорадка, преходящие высыпания на коже и системное воспалительное поражение внутренних органов.

• Лихорадка. Температура может подниматься до фебрильных показателей, однако она не постоянна. Скачок бывает преимущественно в вечернее время, к утру температура нормализуется, и состояние пациента улучшается.
• Сыпь. Появляется одновременно с лихорадкой. Носит преходящий характер. Представлена розовыми пятнами или папулами, которые чаще всего локализуются на конечностях и на туловище, реже – на лице. Сыпь склонна возникать в месте травмирования или сдавливания кожи. Иногда сопровождается зудом.
• Артрит. На начальных стадиях заболевания воспаляется один сустав, однако постепенно в патологический процесс вовлекаются голеностопные, коленные, тазобедренные, лучезапястные, локтевые и др. сочленения.

Помимо основного симптомокомплекса у пациентов обнаруживают гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. Многих из них мучает постоянная жгучая боль в горле.

У части пациентов развиваются сердечно-легочные проявления, преимущественно плеврит или перикардит. Реже – пневмонии, миокардиты, эндокардиты или появляются проблемы с клапанным аппаратом сердца.

Диагностика

Диагностика довольно затруднительна из-за отсутствия специфических симптомов. Поэтому требуется некоторое время для наблюдения за пациентом. Комплекс обследования включает:

• Клинический анализ крови. В результатах будут выраженный лейкоцитоз и повышение СОЭ.
• Биохимический анализ крови. Повышение уровня острофазовых белков – С-реактивного белка, ферритина, сывороточного амилоида А. Ревматоидный и антинуклеарные факторы отсутствуют. Печеночные пробы свидетельствуют об увеличении активности ферментов печени.
• Бактериальный посев крови. Результаты будут отрицательными.
• Рентгенография суставов. На снимке виден выпот в полость сочленения, а иногда – остеопороз костей, которые его образуют.
• Пункция сустава. Синовиальная жидкость с признаками асептического воспаления.
• Биопсия лимфатического узла. Показана при лимфадените для исключения его метастатического поражения.

Пациенту с легочно-сердечными проявлениями болезни необходимы консультации пульмонолога и кардиолога с проведением соответствующего обследования – ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких и пр.

Лечение

В период обострения назначают нестероидные противовоспалительные препараты. При отсутствии эффекта от НПВС и в случае развития сердечно-легочных проявлений в терапевтическую схему включают глюкокортикоиды.

К хирургическому лечению прибегают, когда медикаментозная терапия, проводимая в течение полугода, не дала положительных результатов. Операцию делают на начальных стадиях развития патологии. Она заключается в резекции синовиальной оболочки сустава, благодаря чему воспалительный процесс купируется. Таким образом, хрящевая ткань сохраняется, и работа сустава постепенно восстанавливается.