Гемохроматоз сердца

Как распознать гемохроматоз?

Гемохроматоз сердца – это тяжелый патологический процесс, при котором происходит поражение различных органов из-занарушения усваиваемости железа. 

Причины развития патологии

Заболевание носит первичный и вторичный характер. Первичный гемохроматоз сердца является наследственным заболеванием, его прогрессирование отмечается в зрелом возрасте. Вторичная же форма формируется на фоне чрезмерного употребления средств, содержащих железо, при частых переливаниях крови, анемии разных типов.

Симптомы и первые признаки

Заболевание характеризуется медленным течением и поражением многих органов и систем. В начале роста патологии пациенты жалуются на слабость, понижение веса, боли в правом подреберье. Наиболее же частой симптоматикой являются признаки цирроза печени и сахарного диабета. При циррозе печени наблюдается нарушения стула, боли в животе, желтуха, понижение веса. В случае сахарного диабета больные испытывают сильную жажду полиурию. Помимо этого, характерный признак болезни  – бронзовый оттенок кожи, в особенности на открытых участках. Также в отдельных случаях наблюдается понижение либидо, нарушение менструального цикла, признаки атрофии яичек у мужчин, развитие недостаточности надпочечников, периферического неврита, атропатии, отечность и болезненность в суставах.

Методы диагностики

При подозрении на гемохроматоз сердца пациентам назначается такое диагностическое обследование:

• анализ крови. При исследовании крови отмечается высокий показатель железа и ферритина, высокая активность АСТ и АЛТ;
• проведение биопсии печени. Данное исследование необходимо при запущенной стадии, оно помогает оценить состояние печени и исключить развитие других ее патологий;
• генетическое исследование при помощи метода ПЦР.

В качестве дополнения, для более точной диагностики, рекомендуется ультразвуковое исследование печени, органов пищеварения, печени, также при необходимости возможно использования МРТ.

Лечение

Основной целью во время лечения является устранить избыток железа в организме и предотвратить развитие тяжелой стадии недуга и его осложнения. Чтобы привести в норму уровень железа, врачи прибегают к кровоиспусканию при помощи специальных экстракорпоральных методов. В качестве медикаментозной терапии используют введение Десферала либо Дефероксамина, которые способствуют выведению железа. Параллельно с этим проводиться и симптоматическое лечение. Также больным показана диета, при которой строго ограничивается употребление продуктов, с большим содержанием железа, прием витаминов, алкогольных напитков и пр.